胃泌素瘤的定義、診斷、症狀、治療方式及預後
胃泌素瘤
【定義】
胃泌素瘤又稱
Zollinger-Ellison綜合徵或胰源性消化性潰瘍,發生於消化道的G細胞。90%的胃泌素瘤生於胰腺內,其餘發生在十二指腸和胃竇部。
【診斷】
一、臨床表現:
1。診斷有三要點:大量胃酸、胃液分泌;多發性潰瘍;胰腺非B細胞瘤常伴腹瀉。90%以上有潰瘍病,潰瘍最常見於十二指腸。
2。腹瀉並有大量胃液及胃酸分泌。
3。潰瘍病手術後復發。
4。潰瘍病伴高鈣血癥。
5。多發潰瘍或遠端十二指腸、近端空腸潰瘍,多發內分泌腫瘤Ⅰ型病人。
6。有多發性內分泌腫瘤家族史。
二、實驗室檢查
1。胃酸及胃液測定:空腹胃酸濃度超過15mmol/L,胃酸量超過100ml。基礎胃酸分泌量(BAO)與最大刺激後胃酸分泌量(MAO)比例大於0。6。
2。血漿胃泌素測定:胃泌素瘤時常在300pg/ml以上,最高可達10000pg/ml以上。如病情可疑而血漿胃泌素不高,可用激發試驗。
三、影像學檢查
1。鋇餐造影:胃粘膜皺襞增厚,十二指腸擴張,粘膜水腫呈卵石路面樣。常可見巨大,高位或多發潰瘍。
2。B超和CT:可發現胰腺腫物,並瞭解有無肝或腹腔內轉移。
3。SAG:可顯示胰腺腫瘤有造影劑“染色”。
4。纖維胃鏡可直視下觀察胃、十二指腸潰瘍病變,胰腺外腫瘤約20%位於十二指腸第二段,故內鏡檢查有助發現。
四、鑑別診斷:有時需和消化性潰瘍鑑別。
【治療】
胃泌素瘤多數為惡性,即或是良性,也需手術治療。
一、手術切除
1。腫瘤切除術:單發腫瘤不足50%,且惡性傾向大,一般區域性切除的機會較小。如行胰腺遠側大部分切除,術後血漿胃泌素測定降至正常,說明切除徹底,預後良好,否則潰瘍病極易復發,再次發生併發症。
2。全胃切除術:將產生潰瘍病的靶器官全部切除。這對防止潰瘍復發是有效的手術,對大多數病人療效肯定。
3。高選擇性迷走神經切斷術:術後應仔細觀察胃酸變化和測定胃泌素,定期內鏡隨訪潰瘍的變化,一旦療效不佳及時改作全胃切除術。
二、術前準備:
術前應將病人的血容量恢復至正常範圍,密切注意水與電解質平衡紊亂,特別注意糾正低鉀血癥,並保持酸鹼平衡。
三、藥物治療
如為惡性或病人不能耐受手術,可給予鏈脲黴素及制酸劑,常可獲得較長時間的生存。
【預後】
全胃切除術效果良好。約
50%病人術後生存至5年以上。
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