原發性小血管炎，診斷方法有組織學檢查，ANCA檢測以及耳鼻檢測

導

語：

原發性血管炎所致的節段性壞死性

腎小球腎炎

（主要見於顯微鏡下的多動脈炎和韋格納氏肉芽腫）

是一種常伴有腎功能不全的疾病。大多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。

魏格納肉芽腫病（MPA）， 顯微鏡下多血管炎（MPA）， 嗜酸性肉芽腫性血管炎等比較常見。

這類疾病也叫做肉芽腫性血管炎，以及Pauci免疫複合物新月狀腎小球腎炎（Picgn）。中國又稱局灶性節段壞死性腎炎。

01

原發性小血管炎，有哪些病理表現？哪些器官會受到傷害？

1、原發性小血管炎，有哪些病理表現

免疫病理和電子顯微鏡-微小或

陰性

。原發性血管炎會導致毛細血管袢節段性纖維瘤壞死。

腎小動脈

：10% ~ 50%的患者存在小動脈外

纖維瘤壞死

，部分患者累及中動脈。腎間質小管：炎症，偶有

肉芽腫性病變

，偶爾可見小葉周圍脊髓炎。

2、哪些器官會受到傷害？

非特異性症狀：以老年人為主，多有

發熱、乏力

、關節肌肉疼痛、體重減輕等症狀。

臟器受累

表現如下：

（1）腎受累：絕大多數患者有

腎受累

，約半數患者表現為快速進行性腎炎綜合徵，早期多尿、

無尿

，腎功能進行性惡化。尿沉渣一般顯示為

血尿

和蛋白尿

（2）肺受累：咳嗽、咳痰、

咯血、

呼吸困難。胸部：出現陰影、結節、空洞易誤診為感染、腫瘤、結核。瀰漫性肺泡毛細血管炎易誤診為

感染

、肺水腫、肺出血。累及其他器官和系統-

外

周神經系統

：多發性單核細胞炎，超敏反應，暗沉，關節肌肉疼痛，皮疹，潰瘍，壞疽，結節，

網狀斑塊

。

02

原發性小血管炎診斷方法如下，有組織學檢查，ANCA檢測

1、組織學檢查：腎活檢及其他組織活檢。

2、ANCA檢測：IIF， ELISA。

3、其他實驗室檢查：ESR增高，CRP（+）、RF（+）、WBC、

血小板、

關節痛/關節炎、發熱> 38。5。一個月內

減重1-2kg

，一個月內減重超過2kg。

4、耳鼻咽喉檢測

鼻分泌物/鼻塞，鼻竇炎，鼻出血，鼻痂

，外耳道分泌物

，中耳炎，聽力損失/耳聾，聲音嘶啞/喉炎，

聲門下受累

。高血壓（DBP > 90mmHg）、蛋白尿（> +或0。2g / 24h >）、血尿（> +或10 RBC / HP）、

SCR 125-249μmol / L

、250-499μmol / L、> 500μmol / L、SCR升高10%。

5、面板粘膜檢測

會出現口腔潰瘍、

會陰潰瘍

、結膜炎、上瞼炎、眼/

葡萄膜炎

、視網膜滲出/出血等。

6、心血管系統

出現雜音，近期脈搏消失，

主瓣膜功能不全

，心包炎，新發心肌梗死，心肌病。神經系統：器質性精神病/痴呆，癲癇（非高血壓），

中風

，脊髓病，

周圍神經疾病

，多運動性單核細胞炎。

03

患有原發性小血管炎，治療方法有哪些？常用的方法是藥物治療

1、糖皮質激素聯合環磷醯胺（CTX） （A級）

（1）強的松（1 mg / kg / D×4-6周）防治後可

迅速減少

。多數學者常強調，治療2個月後，

糖皮質激素

初始劑量應小於或等於初始劑量的1 / 2，6個月後每隔一天≤20mg / kg / D或10mg / D。緩解期可維持

3-6個月

或更長時間。CTX 2mg / kg / D（口服）3 ~ 6個月，然後進入維持緩解治療。現在越來越多的

學者

採用CTX靜脈脈衝治療：

CTX 0.8-1.0g

/次或0。75g/m2（若CCR < 30ml / min，降至0。5g/m2），每月一次，連續6個月，然後維持治療

2-3個月

，劑量與以前相同。整個療程（包括誘導和維持緩解）為2年。

2、甲潑尼龍（MP）脈衝治療（A級）

適用於嚴重的重要器官損害患者，如

肺出血

、小血管纖維素樣壞死。

MP脈

衝

治療可用於誘導治療的初始階段。方法：mp0。5-1g/次

靜

脈滴注

，每日1次，3次為一個療程；隨後

口服強

的松1mg / kg / D×1個月，逐漸減為隔日口服，3-4個月終止治療。

3、血漿置換治療（PE）（A級）

主要指徵為抗GBM抗體或ARF起病及透析

依賴患者

，會出現危及生命的肺出血等。PE在預防和

治療肺出血

中具有快速、明確的作用。

具體方法：每次更換血漿2-4升，每天

更換1次

，連續7天，之後隔日或多日更換一次，直至肺出血等明顯

活動指

標

得到控制。白蛋白或新鮮血漿可用作

替代液

。在服用

PE的同時

，強的松和CTX應同時服用。對於發病時依賴透析治療的患者，PE比MP脈衝治療更有利於患者

脫離透析

。用量：375 mg / m2，每週1次，靜脈滴注×4次。

4、其他治療方式

抗CD20單克隆抗體透過抗體依賴的細胞毒機制使

B細胞衰竭

，近年來已被用於自身

免疫性疾病的治療

；誘導治療時應加用甲基潑尼松或口服潑尼松。與CTX組比較，CTX組與對照組在療效及不良反應發生率方面

均無差異

。與CTX組比較，CTX組與對照組在療效及

不良反應

發生率方面均無差異。甲氨蝶呤（MTX）：如果患者不能耐受aza和MMF，且GFR≥60ml / ml，建議維持

甲氨蝶呤

（MTX），初始劑量0。3mg/kg/wk，

最大劑量

25mg /wk （1c）。誘導緩解研究顯示，激素+ MTX組誘導緩解率與激素+ CTX組相似，但McX組的

複發率更高

。常見的藥物：丙基硫氧嘧啶（PTU），肼苯噠嗪。

5、腎移植

（1）腎移植應在完全緩解（1c）後

12個月進行

。

（2）當患者

完全緩解

但ANCA陽性時，不建議

延

遲腎移植

。

結語：

藥物相關性血管炎的治療。

PTU可引起ANCA陽性全身性血管炎，PTU誘導的ANCA為多克隆，效價高，臨床緩解可透過停用PTU或採用免疫抑制治療，ANCA滴度可降低，但可長時間呈陽性。

此病的治療方式很多，若是患有此病，及時去醫院診斷治療。