小夥兒反覆咳嗽久治不愈，檢查發現竟是罕見“鏡面人”

長江日報大武漢客戶端9月20日訊（記者武葉　通訊員張全錄）

32歲的小肖反覆咳嗽多年，始終不能治癒，上週因病情加重來到武漢市肺科醫院治療。經查，小肖五臟六腑全都長反了方向，也就是醫學上的“鏡面人”，發病率百萬分之一。正是這一特殊構造，導致小肖的支氣管感染久治不愈。

小肖是漢川人，一直有咳嗽、咳痰的症狀，支氣管也發生了擴張。多年來，他四處求醫，卻始終不能治癒。上週，正在廣東打工的他病情突然加重，在家人的陪同下回到武漢就醫。

患者心臟偏向右側。通訊員張全錄攝

武漢市肺科醫院呼吸二病區副主任醫師楊澄清檢查發現，小肖病情已到呼吸衰竭的地步。進一步檢查，楊澄清發現小肖的CT影像與常人存在明顯翻轉——心脾在右，肝膽在左，左右肺也翻轉了。在醫學上，出現這種現象的患者被稱為“鏡面人”。看了CT後，楊澄清對小肖說，你的病根找到了。

“鏡面人”與支氣管感染有關聯嗎？楊澄清說，“鏡面人”也就是內臟天生翻轉的患者，其病因在於胚胎時期的纖毛異常。由於纖毛結構異常，某些上皮組織失去正常擺動，使內臟的定向旋轉變為隨機旋轉。如在妊娠10—15天時，內臟在正常情況下應當向右旋轉，結果卻發生了向左旋轉，從而形成內臟逆位。

楊澄清正在檢視CT片。通訊員張全錄攝

那麼纖毛又是什麼呢？纖毛是從原核細胞和真核細胞表面伸出的一個長而擺動的突起，在光學顯微鏡下才可以看到。一個細胞可以有數百根纖毛，它們具有向一定方向有節奏擺動的能力。在人的鼻腔、氣管、支氣管、輸卵管等處，纖毛廣泛存在。在呼吸道，由於纖毛的定向擺動，可排出吸入的灰塵和細菌。鏡面人患有纖毛不動，因此就失去了這把清掃呼吸道的“掃把”，造成患者呼吸道反覆感染，久治不愈。

如果纖毛不動發生在輸卵管、輸精管，則會導致患者不孕不育，如果發生在鼻腔則容易引發鼻竇炎。所以這種疾病英文名稱為Kartagener

（卡塔格內綜合徵）

，又稱為“內臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴張綜合徵”，或稱家族性支氣管擴張。

一根根需要在電子顯微鏡下才能看清真面目的纖毛，出現了問題，從而引發一系列連鎖反應，這不禁讓人感慨，人體真是一個奇妙的世界。目前，如何讓“懶惰”下來的纖毛再次動起來，尚需科學研究。對於纖毛不動綜合徵患者，控制感染是目前唯一的手段。

目前，經過抗感染治療，小肖支氣管上的病情已經好轉。

【編輯：餘麗娜】

【來源：長江日報-長江網】