新生兒手臂紫黑！患上“卡梅綜合徵”突發血小板降低

記者 韓虹麗 通訊員 劉壯

近日，一陣急促的電話聲打破山東大學附屬兒童醫院（濟南市兒童醫院）血管瘤與介入血管外科醫生值班室的寂靜，正在病房忙碌的醫生急忙進來接起電話，來自新生兒重症醫學科（NICU）的醫生急切地說：“昨天下午收治的一名卡梅綜合徵的新生兒，激素衝擊沒有明顯效果，今天病灶又增大了，血小板掉到了8，再下去可能要有危險！”

孩子病情危重，時間就是生命。值班醫生立刻到達NICU監護室評估患兒病情。通過了解病史得知，這是一個出生25天的孩子，剛出生不久曾因“卡梅綜合徵”在新生兒科住院接受一段時間治療，病情得到有效控制後出院。“回家之後我們一直都有注意觀察孩子的胳膊，昨天早上一看，覺得比前天晚上嚴重了不少，我們不敢耽誤，就趕緊來了。怎麼辦啊，孩子還那麼小。”說著說著，孩子媽媽就紅了眼眶。

卡·梅綜合徵

說起卡·梅綜合徵您可能感到這個這個病的陌生。

卡·梅綜合徵是Kasabach-Merritt綜合徵簡稱KMS的音譯。自從1940年，Kasabach和Merritt共同報道了一例伴有血小板減少的大腿血管瘤，該疾病後來被稱為Kasabach－Merritt syndrome，又稱伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合徵，它是一種慢性侷限性血管內凝血，其臨床表現是在孩子出生之後有單發或者多發的巨大血管瘤，伴有全身紫癲血小板減少以及凝血因子減少的現象。病變部位主要見於頸部、軀幹和四肢的皮下組織，也可以發生在內臟和骨骼。

“這個新生嬰兒的病灶位於上肢，血管瘤呈暗紫色，表面水腫明顯，張力很高，周圍面板有明顯的瘀點、瘀斑。”血管瘤與介入血管外科郭磊說。

病死率高達10%~37%

雖然僅僅過了一晚，孩子上肢的瘀斑較入院時明顯加重了，病灶張力也很高。病情危急，經濟南市兒童醫院會診討論後決定，為患兒急行介入栓塞治療。

郭磊說，孩子年齡小、血小板低、術中風險大，血管瘤與介入血管外科、新生兒重症醫學科、麻醉科為保障手術順利進行做了充分的準備，經過了一個多小時的細緻手術，病灶大部分血供被充分栓塞。後續經過系統的治療，患兒血小板回升至正常，轉入母嬰同室病房繼續觀察。

“卡·梅綜合徵”的治療是一個極富挑戰性的難題，病死率高達10%~37%，目前尚缺少單一有效的治療方法。”山東大學附屬兒童醫院血管瘤與介入血管外科主任郭磊介紹到，“一旦發現血管瘤出現增大、變硬、周圍面板瘀斑，應立即前來就診，以免耽誤診療時機。”