特殊型別的脂肪瘤

但是有一些特殊型別或特殊部位的脂肪瘤常常具有不同於一般單純性脂肪瘤特徵的表現,要注意鑑別。

肌間浸潤性脂肪瘤:

肌間浸潤性脂肪瘤可以滲透於骨骼肌纖維和基質之間,形成有條紋的外觀。最常見的位置是下肢(45%)、軀幹(17%)、肩部帶肌(12%)和上肢(10%)。

超聲檢查顯示肌肉內沿肌肉纖維浸潤分佈的高回聲包塊,病變常常界限不清,但通常都侷限於一塊肌肉內,不會突破肌肉的筋膜。由於病變內部介面增多,後方常常伴有回聲的衰減,病變的長軸通常平行於肌肉纖維。

肌內浸潤脂肪瘤也可能包含其他間充質成分,尤其是纖維結締組織,這是病變的回聲更為複雜。MRI能夠清晰顯示浸潤於肌纖維間隙內的脂肪組織對肌纖維並沒有破壞。

特殊型別的脂肪瘤

圖1 肌間浸潤性脂肪瘤。大腿外側股內側肌內的包塊。右圖為T1加權MR成像。

血管脂肪瘤:

血管脂肪瘤內合併分佈有脂肪組織和小血管,一般發生於皮下。通常有包膜。 好發部位:上肢(58%)、下肢(26%)和軀幹(16%)。相比於皮下單純性脂肪瘤,血管脂肪瘤的回聲更強、內部回聲的異質性更明顯。血管脂肪瘤的側邊邊界不如單純性脂肪瘤清晰。更容易談及內部血流訊號。不過多數情況下,僅靠聲像圖是無法將血管脂肪瘤和單純性脂肪瘤鑑別開的。

特殊型別的脂肪瘤

圖2 兩例皮下血管脂肪瘤。

冬眠瘤:

冬眠瘤(hibernoma),也叫蟄伏瘤、棕色脂肪瘤。是起源於棕色脂肪的一種良性腫瘤。發生在20-40歲的患者中,主要發生於肩胛間區和肩胛周圍,也可以發生在其他部位。聲像圖上一般表現為高回聲包塊,邊界不如單純性脂肪瘤清晰,內部偶爾可見血流訊號。

特殊型別的脂肪瘤

圖3 乳腺內的冬眠瘤。

(*棕色脂肪組織特點是組織中有豐富的毛細血管,脂肪細胞內散在許多小脂滴,線粒體大而豐富,核圓形,位於細胞中央,這種脂肪細胞稱為多泡脂肪細胞。在成人分佈極少,新生兒及冬眠動物較多,在新生兒主要分佈在肩胛間區、腋窩及頸後部等處。棕色脂肪組織僅在人類嬰兒時期發揮作用。它們堆積在新生兒肩胛處,幫助維持體溫。隨著年齡增長,棕色脂肪會逐漸消失。最終,人體內只殘存少量棕色脂肪細胞,分佈於頸部。)

脂肪母細胞瘤(成脂肪細胞瘤):

脂肪母細胞瘤是一種良性腫瘤。脂肪母細胞瘤內含有胚胎性的原始脂肪細胞。

脂肪母細胞瘤絕大部分發生在三歲以內

,8歲以上的病例未見報道。因此,年齡是本病鑑別診斷中最重要的線索。相反,脂肪肉瘤幾乎不會發生在5歲以下的嬰幼兒。脂肪母細胞瘤通常都是邊界清晰,可以分葉狀。大部分可以完整切除,完整切除切除後很少復發。脂肪母細胞瘤最常見的發病部位是四肢,其次是頸部。其他部位如腹膜後、腸繫膜、軀幹等均可發生。脂肪母細胞瘤男性多見,男:女為3:1。CT可以發現邊界清晰的包塊內的脂肪成分。結合年齡,有助於做出診斷。超聲檢查發現病變多與成人脂肪瘤類似,多為高回聲,邊界清晰。不過,脂肪母細胞瘤更多發生在較深層組織,而不是皮下脂肪層。這常常造成外科切除的不完全。脂肪母細胞瘤不會發生遠處轉移。未切除的脂肪母細胞瘤可能隨著年齡的增長轉變為良性脂肪瘤。脂肪母細胞瘤不會發生惡變。

特殊型別的脂肪瘤

圖4 脂肪母細胞瘤。多為邊界清晰的高回聲,可以分葉。A:腹膜後;B:肝膈之間;C:睪丸旁。

滑膜樹枝狀脂肪瘤

滑膜樹枝狀脂肪瘤(Synovial lipoma arborescens)好發於膝關節,髕上囊常見。滑膜脂肪瘤病大體上呈灰白灰黃色,滑膜呈淡黃色粗大乳頭狀突起,邊緣光滑。顯微鏡鏡下滑膜呈絨毛狀增生;絨毛被覆1-4層滑膜細胞,部分割槽域滑膜細胞不同程度增生;滑膜下層成熟脂肪細胞呈灶性或瀰漫性浸潤;絨毛內可見大量擴張充血的毛細血管,部分病例有不同程度的淋巴細胞、漿細胞浸潤。對於該病的本質也存在兩種觀點,一種認為是關節內滑膜來源的真正的良性腫瘤;一種觀點認為滑膜脂肪瘤病不是一種真正的腫瘤,而是滑膜的一種類似良性腫瘤的增生性病變。尤其是對關節內軟骨長期受損的一種適應性和保護性的滑膜增生。至於滑膜脂肪瘤病確切的病因和發病機制還不清楚,多數學者認為是被灶性或瀰漫的成熟脂肪細胞浸潤的滑膜呈絨毛狀增生的結果。影像學上,可見積液擴張的滑膜囊內有大量的附著於壁上的結節樣含脂肪成分突起。聲像圖上呈現為高回聲。(* arborescens譯為樹枝狀並不準確,姑且用之)

特殊型別的脂肪瘤

圖5 髕上囊內的滑膜樹枝狀脂肪瘤。右圖為關節鏡下所見。

神經纖維脂肪瘤

也稱

纖維脂瘤性錯構瘤、

脂肪纖維瘤性錯構瘤,是一種少見病變,病因是纖維脂肪組織對大神經及其分支的逐漸滲透。該病手部易患,最常累及正中神經,橈神經和尺神經也可受累。其他的偶爾累及的部位還有腓總神經、坐骨神經和指神經等。儘管這種病變不是惡性的,但臨床表現可能很明顯。纖維脂肪性錯構瘤常見於兒童、青少年或年輕成人,臨床可見逐漸增大的腫塊、巨指(趾)以及神經壓迫症狀等等。這類錯構瘤可能與脂瘤性營養異常性巨大增生有關。超聲顯示低迴聲的聲束周圍被高回聲的纖維脂肪結構包繞,呈現為典型的“蛇紋樣”改變。MRI上也可以同時顯示纖維組織和脂肪組織的特徵,增大的神經呈蛇紋樣特徵表現。大體檢查可見灰色或黃色腫塊包繞神經,組織學上見纖維脂肪浸潤以及神經鞘膜和神經周圍纖維化。

特殊型別的脂肪瘤

圖6纖維脂瘤性錯構瘤。19歲男性,腕部腫脹。超聲和MRI顯示正中神經增粗,神經束周圍被纖維脂肪樣結構包繞,呈“蛇皮樣”表現。

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