肥厚梗阻性心肌病

這是我公眾號裡的一篇老文章，分享給百度的網友：

一位心臟手術的阿姨在全家簇擁下，在醫務人員的聲聲關照中出院了。

兒女們為啥這麼激動感念，阿姨得了什麼要不得的重病？

是的，阿姨得了不尋常的病。

一、阿姨得了會猝死的病

這個病，位列運動員心臟猝死第一大病。

這位阿姨，家族裡的主心骨，父母均年過九十大壽，她是家中老大，底下三個妹妹一個弟弟，自己生育二男二女，三年前一個偶然的機會，她被診斷出患有罕見的嚴重心臟病。

當地的超聲醫生是比較了不起的，給臨床大夫遞送了一個強訊號，不知道什麼時候，阿姨得了這個病，她可能會突然離開她摯愛的親人們，教科書上是這麼寫的。

這個病，很多人是沒有症狀的，發病率1/500，全世界範圍內的一個病。但只要出現症狀，5年內猝死發生率是15%。而且，有些是家族性的。一個家族猝死好幾個，這是多麼恐怖兇險的一個病。

阿姨是有症狀的。也不清楚從什麼時候開始，也許是萬籟俱寂半夜三更月兒上林梢，心中放不下他們家族企業的許多事，也許是夕陽西下，染紅了白洋淀，從田野勞作回家，這個疾病造成的不舒服，無論白天還是夜晚，應該在不短的時間裡就已經出現了。

這個疾病假如出現症狀，表現為跟活動相關的胸悶心悸氣短，嚴重時呼吸困難，也可能有胸痛出現，甚至於暈厥。不少病人唯一的表現就是猝死。所以會失去搶救治療和防範的機會。這是一個怪病，一個夢魘樣的惡病。

阿姨是個風風火火的村裡的女強人，一位家族裡呼風喚雨的主心骨，三年前診斷有這個病，從未間斷勞作，但近兩年來，很反常地，越來越需要很多的睡眠，胸口疼痛是沒有的，偶爾感冒了，去醫院輸點液，回來就人虛腫得哪兒都胖胖的。

也許她是太堅強的人，從來不叫累不叫苦的，所以，家裡人雖然知道醫生的告誡，這個病也許會突然讓死神拽她離開親人們，但因為當地醫生們也始終沒有整明白，所以隔三年後複查心臟超聲，也還不能指點迷津，儘管患者症狀肯定是加重了，但醫生和家屬都不知道哪裡有路，可以讓這個病魔去除。求神拜佛，菩薩保佑，心心念念，妹妹女兒們從未間斷，本來以為阿姨多活一年，就是天在恩賜福佑這個家族一年了。他大兒子說，母親是他們家的天。

但一個偶然的機會，因為家裡其他親人看一個很常見的心臟病，需要支架還是搭橋，全家人接觸到了專科的心臟病醫生，然後，彷彿得到了救星，這位堅韌非凡的母親，受到了最權威的救治。

這位專科醫生就是俺本人，這家權威救治她的心臟科，就是位於北京市西城區西直門南大街11號的百年醫院——北京大學人民醫院，以主刀陳彧主任、副手高卿博士和監護室主任董穗欣大夫為核心的心外科團隊全體醫護人員。

這個手術，還是挺有難度的，全國的心臟治療機構，會搭橋會換瓣最多，先天性心臟病手術也不少見，但可以漂亮完成這個手術者不多，術後管理更有特點，是重症監護室的重頭戲，這本身也是個稀罕病。國內文獻報道最大樣本也就一千多例的手術經驗。

醫學的使命，就是拯救生命。

儘管這個病，說起來有點不可思議，是因為這個心臟本身，它長得太肥厚了，太結實了，堵住了它自己。

那麼，心臟長得如何的三頭六臂，又有什麼通天的神功呢？

二、心臟

正常情況下，人類的心臟外形跟咱們菜市場買回來的豬心或者牛心一樣，心臟是沉甸甸，相當有質地的，醫學上的純肌肉器官，營養學上，就是瘦肉組織。

人類的心臟體積，基本上相當於這個人自身的拳頭大小。

心臟是一個血泵，專門來當作人體血管裡血液流動的動力源。它是個空腔器官，是個四居室。朝上的兩間，左心房和右心房，朝下的兩間，左心室和右心室。

心臟的工作，猶如拳頭一樣，攥緊和鬆手，交替進行，一緊一鬆，就相當於心跳一次。胎兒心跳120-160次/分，正常成人24小時內平均次數60-100次/分。

攥緊叫心臟收縮，鬆手叫心臟舒張。

心臟的跳動，收縮和舒張，都是有自律性的。

心臟收縮的時候，左、右心房分別和左、右心室之間的門，三尖瓣和二尖瓣，是一起關閉的，防止各自心室的血液返流入心房。這樣，右心室的血液透過肺動脈瓣，從肺動脈到肺，完成氣體交換，二氧化碳出去，氧氣進來。左心室的血液透過主動脈瓣，從升主動脈流向全身分級從大到小的動脈，最後毛細血管，釋放出氧氣供全身細胞的呼吸並輸送營養物質。

當心髒舒張的時候，消耗了氧氣的血液，帶著全身細胞代謝產生的二氧化碳，還有代謝產物，又從毛細血管，彙集成由細變粗的靜脈，分成上下腔靜脈兩根，帶血液進入右心房。同時，在肺裡交換過的血液，二氧化碳排出，氧氣進入，則從肺靜脈回到左心房。心臟舒張的時候，三尖瓣和二尖瓣都是開放的，回到右心房和左心房的血液，分別都透過三尖瓣到右心室，透過二尖瓣到左心室。這個時候，肺動脈瓣和主動脈瓣都是關閉的，阻止肺動脈和主動脈的血液返流進入右心室和左心室。

所以要完成上述神功，這個空腔器官，必須有一定的中空的容量，假如某個地方長上了不該長的，阻礙了血液流動，這個心臟就泵不出去足夠的血液了，肺靜脈該回來的血液就會瘀滯在肺，影響肺組織的氧氣進入和二氧化碳撥出，人體氧氣供應和利用就會不同程度地障礙，就會在活動時，不同程度地出現氧氣接不上不夠用的狀態，這就是活動時候的胸悶氣促心悸，因為既然回納不來足夠的血液，它又怎麼能泵出去相當的血液呢？回納左心房來的血液，進入左室腔以後，在心臟收縮的時候，裡面多增長的肌肉收縮的時候碰在一起，跟流出道隔離了，並且產生了原來沒有的壓差，當斷流的時候，噴射出左室的血液不夠，或者發生嚴重的心律失常，最終都是心臟本身和腦子的血液不能供應，就會發生猝死了。

左心房右心房是不會長肥的，右心室在肺動脈高壓時或者狹窄時會，例如慢性肺源性心臟病，某些先天性心臟病如法樂氏四聯症，但自己心腔內的肌肉肥厚到心臟收縮時候，心臟心室腔內梗阻，只有左心室才會。

左心室的增厚，也可以說肥厚，可以累及整個左心室，表現在左心室的幾個壁，室間隔、心尖部、左室後壁和遊離壁，都有可能肥厚。

左心室肥厚的原因，最常見應該是高血壓，一般是輕中度肥厚，很少會引起梗阻，而肥厚後收縮時引起梗阻的，1/3見於家族遺傳性的，是染色體顯性遺傳，男女一樣，但也可能是未知原因的，本案就是個例，咱們這個阿姨家的，三個姊妹一個弟弟，都沒有增厚，她的父親91歲還健在，她的母親94歲，七個禮拜前剛剛去世。她的心室肥厚沒有家族史。

既然心室肥厚梗阻這麼嚴重，會發生猝死，那麼這個疾病有預防猝死甚至於根治的辦法嗎？

三、治療

我們心臟科醫生來判斷是否會猝死的指標，就靠心臟超聲來測定。心室內發生梗阻時，心室和流出道之間就會出現壓差，壓差越大，說明梗阻越嚴重，越具有容易發生猝死的風險。這個壓差的警戒線，基本定在50-60毫米汞柱以上。咱們這個阿姨是160毫米汞柱。

另外一個猝死的原因就是嚴重的心律失常。

針對發病的機械堵塞，要治療，就得切除肥厚的那部分心肌，疏通心腔。

這個阿姨就是做了這個手術。手術前，左室腔和流出道的壓差高達160毫米汞柱，手術以後當時，在手術室現場測定，壓差就降到了20 毫米汞柱，徹底解除了梗阻。

至於發生嚴重心律失常有暈厥史的，有時候需要除顫起搏器的植入，那是心臟內科的範疇。

醫學上，這個疾病的名稱是，肥厚梗阻性心肌病。