腸道外“起繭”，這個影像學徵象到底是什麼病？
原創 杜華陽 醫學界消化肝病頻道 收錄於話題 #“腹”裡乾坤 66個內容
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這個影像特徵必須記住。
在日常生活中，形容一個人總嘮叨，我們總說耳朵都起繭子了；我們走了很多的路，腳都長了一層厚厚的繭子。其實，不僅是手腳等部位會有繭子，腸道也會有。在我們日常工作中，遇到的腸梗阻患者中有一部分與腸道外起繭有關。我們先看一個病例：
病例簡介
男，31歲，間斷腹痛、腹脹8月餘。患者8月餘前無明顯誘因出現腹部疼痛，伴輕微腹脹，無噁心、嘔吐，無發熱，無腹瀉、便秘、裡急後重，無停止排氣、排便。當地醫院給予對症輸液治療後可緩解。後反覆出現腹痛、腹脹症狀，伴停止排氣1-2天后緩解，給予對症保守治療症狀可緩解。2020-10-29晚餐後突發左下腹疼痛，呈持續性絞痛，伴噁心、嘔吐，無嘔血、黑便，無發熱。患者CT影象如下：
右上（平掃）、左上（動脈期）、右下（門脈期）、左下（延遲期）
右上（平掃）、左上（動脈期）、右下（門脈期）、左下（延遲期）
右圖（動脈期冠狀位）、左圖（門脈期冠狀位）
右圖（動脈期冠狀位）、左圖（門脈期冠狀位）
影像表現：左中下腹小腸摺疊迂曲、聚攏，形成邊界清楚的團塊狀結構，腸管外包膜樣結構包繞；其內空腸區域性腸壁增厚，近段管腔稍擴張。乙狀結腸區域性受壓變窄。
患者為青年男性，慢性病程，主要表現為反覆發作不全腸梗阻症狀。CT示左側中下腹小腸摺疊迂曲，包膜樣結構包繞。這就是給同行醫師介紹的“腹繭症”。
啥是腹繭症？
腹繭症（abdominal cocoon，AC）是一種原因不明、罕見的腹膜疾病，表現為腹腔部分或全部內臟被一層緻密白色纖維膜所包裹，通常包裹內容物以小腸最常見，因形似蠶繭而得名，既往或稱為特發性硬化性腹膜炎、先天性小腸禁錮症、小腸繭狀包裹症等。
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腹繭症發病機制
目前該病病因及發病機制尚不清楚。多數學者認為腹繭症根據病因應分為原發性和繼發性兩種。
原發性腹繭症病因學說主要包括：
（1）先天發育異常：在胚胎髮育過程中腹膜發生變異導致的先天性疾病，包括大網膜缺血和子宮附件發育不全或異常等。
（2）性別因素：腹繭症好發於青春期女性，且多數伴有輸卵管炎或月經異常，可能是生殖道逆行感染或月經血逆流所致化學性腹膜炎，進而形成包膜。
（3）地域因素：一些研究中，在熱帶和亞熱帶城市發病率高，腹繭症發生可能與地域因素有關。
繼髮型腹繭症的病因學說包括：
（1）腹部手術史：有腹部手術史患者，包括闌尾切除術、膽囊切除術、部分腸切除術、剖腹探查術、腹腔化療、卵巢切除術、門腔分流術、疝修補術、胃癌和肝癌切除術等。
（2）腹部相關疾病：包括肝硬化、心功能衰竭伴腹腔積液、腹部惡性腫瘤、尿毒症、結節病、系統性紅斑狼瘡、腹腔結核、盆腔炎症性疾病、異物、外傷等。
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腹繭症臨床表現
患者臨床表現常無特異性，常表現為急腹症和腸梗阻症狀：如腹脹、嘔吐、消瘦、食慾不振、腹部包塊以及反覆發作的急性或亞急性小腸梗阻等，病程長短不一，部分患者病情可反覆發作及自行緩解，少數可伴有腹腔積液。也有患者無異常症狀，而是在體檢、或者是因其他疾病就診過程中發現該病。如：部分患者因輸卵管粘連不孕，在就診中發現該病。腹部包塊或有反覆發作的不完全腸梗阻患者，在排除的腹部腫瘤性病變的情況下，應當懷疑腹繭症的可能性。
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腹繭症影像學
常規的X線及超聲對腹繭症診斷意義不大（悄悄告訴你，X線和超聲對腹繭症診斷沒有意義，但是在臨床中都用平片和超聲去篩查除外一些疾病）。MSCT是腹繭症最有效的檢查手段。腹繭症的MSCT表現包括：
（1）腸外“包膜徵”：是指聚集的病變小腸周圍可見繭樣、環形等或偏低密度纖維包膜，稱為“包膜徵”。
（2）小腸呈特異固定形態：侷限性或全部小腸聚整合團，病變腸管摺疊可表現為菜花狀、擰麻花樣、手風琴樣、香蕉串樣、字母“U”樣以及“假腫瘤徵”樣改變，形態相對固定，且位置多固定不變。
（3）“小腸隔離徵”：病變小腸與周圍正常腸袢分界清晰，呈“隔離樣”改變，表現為透亮線影，即“小腸隔離徵”。
（4）小腸梗阻：多表現為小腸不全性梗阻。主要為小腸侷限性或節段性腸腔擴張積液積氣，可見多發氣液平面和/或小腸“腸糞徵”厚強化等徵象。
（5）其他徵象：包括腸周侷限性包裹性積液、結腸擠壓改變，髒層腹膜增厚粘連等。
下面透過文獻中的典型影象加深對腹繭症各種徵象的理解：
（1）腸外“包膜徵”：
腸外包膜徵：冠狀面像（圖①），小腸被纖維膜呈“V”字形包繞；軸位（圖②）顯示更加清晰，結腸受壓推移。
（2）小腸呈特異固定形態+腸周包裹性積液：
腸管輕度擴張，呈香蕉樣排列，腸管與繭膜間可見大量積液
（3）小腸隔離徵：
冠狀位腹部區域性小腸聚集呈團，腸腔輕度擴張積液伴“腸糞徵”，腸周可見侷限性積液及完整“包膜徵”，病變小腸與周圍腸袢間可見“小腸隔離徵”。
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腹繭症的鑑別診斷
如果掌握腹繭症影像徵象，則可以直接診斷該病，無需與其他疾病鑑別。但腹繭症臨床相對罕見，且腸梗阻是臨床常見疾病，在臨床實際中很難直接診斷該病。腹繭症主要與引起腸梗阻疾病鑑別。
（1）腹內疝：典型表現可見疝口、疝囊以及異常的腸袢，常引起閉袢性腸梗阻，腸繫膜及血管常侷限性聚集呈“纜繩徵”。一般無腸外無繭樣纖維包膜。
（2）硬化性腹膜炎：多發生於長期腹膜透析或多次腹腔化療後的患者，腹壁緊縮且質地堅韌如板，CT上可顯示腹膜增厚並與腹腔臟器廣泛粘連，腸梗阻徵象相對較輕，無繭樣纖維包膜。
（3）粘連性腸梗阻：患者常有手術病史或腹腔結核，臨床出現反覆發作的不全腸梗阻。CT常可見侷限性粘連帶，梗阻端常可見鳥嘴徵，梗阻腸管擴張、積液和積氣，氣液平面多呈“階梯樣”表現。腸道外無繭樣纖維包膜和“小腸隔離徵”。
（4）腹膜包裹症：是一種罕見先天發育異常，發育近似正常的腹膜包裹小腸形成腹內疝，包膜內壁光滑，與小腸無粘連，腸管蠕動一般不受限制，較少發生腸梗阻。
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腹繭症治療
有關腹繭症的治療主要包括手術和保守治療，具體是手術還是保守治療沒有統一標準，也沒有相關指南。往往根據患者病情選擇治療方式：即無症狀或症狀輕微者可不處理或採取保守治療，而症狀重或頻繁發作患者仍以手術治療為主。手術方式主要為包膜切除或切開術，根據腸管有無病變而選擇是否行腸切除術。手術目的以充分鬆解粘連為主，無需追求包膜完整切除和廣泛分離。
參考文獻：
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本文首發：醫學界消化肝病頻道
本文作者：杜華陽
本文稽核：楊衛生 景德鎮市第二人民醫院副主任醫師
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