煙霧繚繞 誰在腦子裡噴了一口煙？
“煙霧病”乍聽到這個夢幻的病名時，很多人還想到是不是抽菸引發的肺部疾病，其實不然，它是一種腦血管病，如果任其發展，可能會出現腦梗塞、腦出血。由於公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現很多頭暈、頭昏、失語、一側肢體麻木、活動不靈、昏迷等症狀容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。
首都醫科大學三博腦科醫院神外三病區主任劉方軍，將從什麼是煙霧病、煙霧病的危害，如何檢查、如何治療等多個方面為您深度解讀煙霧病。
Part1:何為煙霧病？
煙霧病最初是在日本被發現，日語稱為moyamoya，在日語裡的意思是“噴出的煙霧”，它是屬於腦血管病的一種，又稱自發性顱底動脈環閉塞症，是一組以Willis環雙側主要分支血管（頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦後動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發出現側支異常的小血管網為特點的腦血管病。
其實，大腦內的血管就像樹木的樹杈，主幹的血液透過分支達到大腦的各個地方，但煙霧病人的主幹是堵塞的。主幹堵塞後，長出無數根毛細血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪裡冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱作煙霧病。
Part2:煙霧病危害
和“原裝”血管相比，這些新生成的代償的小血管質量相差很遠，管徑很細，會導致供血不足，同時血管壁也非常薄，本身質量不高，還容易破裂導致出血，因此煙霧病患者經常會表現出腦缺血和腦出血交替發生的情況。
煙霧病有兩個高發期，一個是5到10歲的兒童，一個是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血的症狀，成人患者表現為腦出血或者腦缺血癥狀。
腦缺血癥狀：
煙霧病患者最常見的症狀就是腦缺血，腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發作和缺血性腦梗死。煙霧病患者常常表現為反覆發作的短暫腦缺血發作（短暫的肢體無力或言語障礙多見）以及腦梗死，嚴重影響患者的生存質量。65%—82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血癥狀。
煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血癥狀。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年內發生缺血性卒中，且伴有智力進行性下降。反覆發作的短暫腦缺血發作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等症狀，嚴重影響兒童的生長髮育及健康。
腦出血症狀：
腦出血（包括腦葉出血、腦室內出血、蛛網膜下腔出血等）對煙霧病患者的危害極大。腦出血症狀主要發生在30-40歲的成年煙霧病患者，有33-66%的出血型煙霧病患者會多次出現腦出血，每年的複發率約為7%，預後嚴重不良。
其他危害：
兒童煙霧病患者會存在智力發育遲滯，嚴重者甚至伴有智力進行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認知功能其它各個領域。有研究表明成人執行功能損傷最重，其它工作記憶、感覺運動功能、記憶功能、語言表達也有不同程度影響。
Part3:該做什麼檢查？
常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。
腦血管造影（ＤＳＡ）是診斷煙霧病和煙霧綜合徵的金標準，腦血管造影還可用於評價疾病的進展變化，用於血管重建手術後的療效評價。
Part4:怎麼治療？
煙霧病在影像學上分為六期，輕型煙霧病患者一般採用內科治療，並注意觀察病情發展。而臨床上的煙霧病患者多數在Ⅲ期或Ⅳ期才發現，由於該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數患者逐步發展且嚴重，此時需要透過手術進行血管重建，但同時風險並存，對術者的技術要求極高。
煙霧病的問題在於腦內動脈供血不足，血管重建類似於“南水北調”工程，透過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，讓血“活”起來，降低腦腦缺血和腦出血的風險。
目前，腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法。
直接血管搭橋手術（直接搭橋術）是將頭皮上的血管（如顳淺動脈、枕動脈）直接接到腦內動脈（如大腦前、中動脈）的分支。該手術可以有效改善腦內供血，相對間接側支迴圈術更及時更可靠。但是血管吻合對手術技巧要求較高，尤其是兒童患者，他們的腦血管更細更脆弱，血管吻合的難度更高。
間接血管搭橋手術（間接搭橋術）是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳淺動脈貼敷、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉貼敷。3-4個月後，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發吻合，從而為大腦提供額外的血液供應。該方法操作上比前者簡單易行，風險較小，但不如前者見效快。具體選擇哪種方式，醫生需要結合術前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時機也很重要，在病情穩定期進行手術才能達到最好的效果。
Part5：撥開煙霧，方見陽光
煙霧病並不是一種怪病，也並非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面佔據越來越重要的位置。但臨床上因對本病的認識不足，容易被誤診漏診。
如果出現不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等症狀時，就要高度懷疑腦部疾患。
年輕人若出現反覆發作的肢體無力，常常拿不穩筷子，不明原因反覆昏倒，也要考慮是否有此病，必須及早到正規醫院檢查並明確病因。
透過早期症狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著我們對本病的認識深入後，相應的干預措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會更加精準，取得良好的預後也不再遙遠。
[專家介紹]
劉方軍：
首都醫科大學三博腦科醫院神外三病區主任、主任醫師
中國研究型醫院學會腦血管病專業委員會青年委員
中國醫師協會腦膠質瘤專業委員會委員
中國醫師進修雜誌編委
