梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑑別

高頻聽力下降能恢復嗎

梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑑別

梅尼埃病(MD)與前庭性偏頭痛(VM)是臨床容易混淆的兩大眩暈疾病。

MD早期可只有眩暈症狀而無聽力改變;VM 缺少特異性標誌,診斷是症狀診斷附加排除診斷,故兩者診斷時易混淆。

梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑑別

梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑑別

梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑑別

1。 梅尼埃病患者的聽力下降初期以低頻下降為主,之後高頻累及,呈“山峰型”聽力曲線表現,最終中頻亦累及,成平坦型曲線。

2。 梅尼埃病根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0。5、1。0及2。0kHz純音的平均聽閾進行分期。一期:平均聽閾≤25dBHL;二期:平均聽閾為26-40dBHL;三期:平均聽閾為41-70dBHL;四期:平均聽閾>70dBHL。VM的聽覺症狀一般比較穩定,不進展或者進展緩慢,而MD患者發病初期聽力下降呈波動性,隨著發作次數增加,聽力逐漸明顯下降,最終可能達重度感音神經性聽力下降。

3。 VM患者的發病形式常見的有以下三種:(1)年輕時期出現偏頭痛表現,反覆發作10年以上,中年出現VM症狀,頭痛表現反而逐漸減輕,(2)偏頭痛和頭暈共存,可能分離,亦可能伴隨,(3)完全沒有偏頭痛症狀和病史,以反覆發作性的頭暈/眩暈為主要表現。VM整體發病年齡相對MD而言較為年輕。MD的發病率隨年齡增長而增加,61-70歲為高峰期。

4。 部分VM和MD共病患者可以每週發病。

5。 當持續時間為數秒/數十秒時應與BPPV或者前庭陣發症鑑別,當持續時間為數小時時,應與MD鑑別,當持續時間大於24小時時,應與前庭神經炎/伴發眩暈的突發性耳聾/後迴圈卒中(首發)或者多發性硬化疾病(反覆發作)鑑別。

6。 VM的位置性眼震雖然多樣,但臨床上可能與BPPV,輕嵴帽、CPPV混淆,應仔細觀察,並試行耳石復位,有效者考慮BPPV,無效者應謹慎鑑別。還應考慮到VM反覆發作並繼發BPPV的可能。

7。 PPPD為持續性姿勢-知覺性頭暈。

8。 本文所描述之鑑別要點只代表常見的普遍現象,定會有少數患者不符合甚至相悖,請各位自行甄別。

鑑別中的幾個問題

發作頻率

梅尼埃病的發病機制為膜迷路積水,只有積水到ー定程度發生破裂オ會出現症狀。積水的產生、加重到破裂需要一定時間,不可能在短時間內反覆發生。所以如果1周內多次眩暈發作甚至每天都有發作,基本可以確定至少不可能是單純的梅尼埃病發作,更應考慮前庭性偏頭痛的診斷。

視覺影響

前庭性偏頭痛視覺刺激明顯,所以不敢睜眼。單純的前庭性偏頭痛,閉眼後眩暈可完全停止;而單純的前庭外周病變,患者閉眼後仍有強烈眩暈:混合型的病例,患者會主述閉眼後眩暈症狀減輕,但仍有眩暈感。這也是“內暈”和“外暈”的區別。

梅尼埃病患者中的頭痛症狀

梅尼埃病患者頭暈發作時很多伴發各種型別的頭痛,其中不乏偏頭痛樣頭痛,伴有偏頭痛並不能排除梅尼埃病的診斷。與健康對照相比,偏頭痛在梅尼埃病患者中更加常見,梅尼埃病思者中不同型別的頭痛發生率可能達到70%-76%,偏頭痛的發生率可以達到22%-56%,擁有梅尼埃病和前庭性偏頭痛兩種特徵( Migraine- Meniere' s disease,MMD)的患者已經被反覆報道。Cha等對符合1995年診斷標準的50例梅尼埃病患者和18例同時符合偏頭痛標準的患者的臨床特徵進行分析,發現MMD的平均發病年齡(37。2歲)較梅尼埃病『(49。3歲)更年輕這提示偏頭痛的存在,可能提前使梅尼埃病發作。MMD中出現雙側聽力下降的比例(56%明顯高於梅尼埃病組(4%),而單純梅尼埃病一開始就波及雙耳者非常罕見。因此伴有偏頭痛的MMD可能是梅尼埃病的一種特殊型別,要警惕可能雙側發病的高風險,在治療方案的選擇中,儘量避免一些破壞性治療,以免出現處理棘手的雙側前庭功能下降甚至喪失的情況。

前庭性偏頭痛發作時的耳部症狀

前庭性偏頭痛發作時,也可能出現耳部症狀,尤其耳鳴的發生率較高。前庭性偏頭痛的診斷標準中除了畏聲,聽覺系統症狀並不是排除標準,畏聲在梅尼埃病和可能的前庭性偏頭痛(probably vestibular migran)中都比較常見,但在前庭性偏頭痛中最常見。總體而言,客觀性聽力下降、耳鳴、耳悶在梅尼埃病中更加常見。前庭性偏頭痛可以出現波動性的聽力下降、耳鳴和耳悶,但發病多年後偏頭痛的感音神經性聾一般不會發展為重度,很少累及2kHz以上高頻聽力,因此從兩者自然病程角度看,聽力學指標納入3kHz有明確的意義。

前庭功能檢查

掃視 、平穩跟蹤 、視動性眼震 、凝視試驗屬於中樞性視眼動檢查,變溫試驗及 VHIT 檢測外周前庭功能,主要反映半規管狀態。

VM 患者的中樞性視眼動檢查異常率高於 MD 患者,主要表現在平穩跟蹤及視動性眼震方面。

視動性眼震有2個控制中樞及2條通路,皮質通路為視網膜-外膝核-初級及二級視覺皮質區-顳中及顳中上皮質區-前庭神經核-眼動神經核-眼外肌;皮質下通路為視網膜 掃視系統前庭神經核 眼動神經核 眼外肌。可推測視動性眼震的中樞通路廣泛,並且要求雙側眼震振幅對稱,在檢測中樞前庭疾病時,較掃視、平穩跟蹤、凝視試驗更敏感,VM 屬中樞前庭性疾病,故視動性眼震異常率高於 MD。

掃視試驗通路中沒 有前庭神經核的參與,前庭外周疾病時掃視眼動反 應一般不受影響。

凝視與腦幹中的旁正中橋腦網狀結構功 能以及小腦對其的整合密切相關。前庭中樞性眩暈組的凝視試驗異常率高於前庭外周性眩暈組 。

VM 和 MD 均不易出現自發眼震 ,考慮急性發作時患者不適症狀嚴重,無法及時就診及耐受前庭功能檢查,導致檢查與發病間隔時間較長,兩側前庭功能已恢復平衡,故較少發現自發眼震。

VM和MD的變溫試驗、VHIT異常率無差別。變溫試驗反映水平半規管的超低頻(0。003 Hz)前庭功能,VHIT反映水平及垂直方向的3對半規管的高頻(3Hz)前庭功能。本研究中VM和MD均出現了變溫及異常,說明也伴有外周VHIT VM前 庭 損 害 。

有變溫及 VHIT 異常的 VM 患者6個月預防性治療效果差,需延長用藥時間,提示外周前庭異常與 VM 患者眩暈的發展密切相關。

本研究中VM和MD變溫試驗異常中大多表現為單側半規管功能下降。VM 中有2例表現為雙側半規管功能下降,可能與炎症機制相關。MD中有1例表現為雙側半規管功能下降,目前認為雙側 MD與自身免疫相關,推測早期發現 MD的 雙側前庭功能下降可能對預防雙側 MD 有所幫助。

MD 的聽力下降與變溫 、VHIT 異常的側別一致 ,但聽力和前庭功能受損程度不一致,推測 MD 的膜迷路積水範圍廣泛,可累及到耳蝸及半規管,但累及順序、程度及不同部位毛細胞的反應不同,可能致上述結果。

同時 ,V M 和 M D 的變溫試驗異常率均高於VHIT ,兩者異常大多數不同步 ,而且受損半規管不同 ,VM 和 MD 的 VHIT 異常都顯示垂直半規管受損 ,而變溫試驗異常代表水平半規管損害 ,兩項檢查中受累半規管不一致的機制 不明 。