下丘腦與垂體疾病-尿崩症之中樞性尿崩症的疾病分類

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CDI分為三種類型:先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。

先天性中樞性尿崩:主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性鉅細胞病毒感染引起的尿崩症,佔尿崩症的5 0%——60%

獲得性中樞性尿崩:常見於:①頭顱外傷及垂體下丘腦手術:是CDI的常見病因。以腦垂體術後一過性CDI最常見。如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損,則可導致永久性CDI。②腫瘤:顱咽管瘤、垂體轉移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽腫:結節病、組織細胞增多症、類肉瘤、黃色瘤等。④感染性疾病:腦炎、腦膜炎、結核、梅毒、弓形體病等。⑤血管病變:動脈瘤、主動脈冠狀動脈搭橋。⑥炎症性:淋巴細胞性漏斗部神經垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等;⑦化學毒物;⑧特發性;⑩其他:自身免疫性病變也可引起CDI,血清中存在抗AVP細胞抗體。

遺傳性中樞性尿崩症:可為X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳

先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症都是因為神經垂體系統本身病變所致,也稱為原發性中樞性尿崩症;外傷、腫瘤、手術、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱為繼發性中樞性尿崩症。

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