蠶豆症引發溶血恐喪命?別怕,三大禁忌別觸碰!
蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷,但容易引發急性溶血反應,讓人不敢掉以輕心。其實,患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大,只要別觸犯下列禁忌。
什麼是蠶豆症?
蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病,學名葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(簡稱G6PD),由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD,因此紅血球缺乏抗氧化的能力,容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血。
患蠶豆症的機率:男寶>女寶
蠶豆症是性聯遺傳疾病,是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY,因此只要有一個異常的X染色體,就會患蠶豆症;而女寶寶性染色體為XX,若帶有一個不正常的X染色體,另一個正常的X染色體會彌補此缺陷,這也是女寶寶不易發病的原因。
蠶豆症發病時,會出現哪些症狀?
1、新生兒黃疸
約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸,黃疸程嚴重,照光治療即可;是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般能及早發現及早治療,多可在 2~3 天內恢復。
2、急性溶血性貧血
當某些特定的氧化物質侵入身體,便可能導致急性溶血性貧血,患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神佳、茶色液等症狀。嚴重時,會導致呼吸窘迫、心臟衰竭。
3、慢性非球形紅細胞溶血性貧血
少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象,可以追溯出患者小時候曾經患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓上升時產生慢性貧血。
蠶豆症有治癒的可能性嗎?
蠶豆症目前並無有效的治療方法,即便年紀增長蠶豆症也不會痊癒,主要就是預防症狀發生,儘量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下,此症通常不會影響壽命、生長髮育或日常活動,多數小孩可完全正常的長大。
蠶豆症患者千萬別碰的三大禁忌:
1、藥物類
抗虐疾藥物,例如伯氨喹、 撲瘧喹啉、 噴他喹等。
抗感染藥物中的磺胺藥,例如磺胺、 磺胺嘧啶、硫代異唑、乙醯磺胺、柳氮磺吡啶。
解熱止痛劑,例如阿司匹林、退熱劑、非那西汀、安替比林、氨基比林。
某些抗感染或消毒劑,例如呋喃妥英、疾特靈、呋喃它酮。
其他化學品,例如荼、龍膽紫、甲基藍、苯肼、乙醯苯肼、丙磺舒等。
中藥材:黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。
貼心小提醒:爸媽無須死記藥物名稱,可在就醫時出示蠶豆症注意事項小卡,或主動告知醫生患有蠶豆症,就能避免接觸禁忌藥物。
2、食物類
新鮮蠶豆及蠶豆製品。
薄荷或薄荷食品。
3、生活用品類
薄荷製品:曼秀雷敦、綠油精、萬金油、白花油、肌樂、薄荷漱口水。
樟腦製品:樟腦丸、冬青油。