視神經膠質瘤手術後視力還能恢復嗎?

視神經膠質瘤手術後視力還能恢復嗎?孤立性視神經膠質瘤是一種罕見的視神經通路膠質瘤。由於這種情況的罕見性和在大多數臨床系列中很難區分孤立性視神經膠質瘤和其他型別的視神經膠質瘤,對這些腫瘤知之甚少。目前,由於缺乏證據,它們的管理與其他視神經膠質瘤一樣。

視神經膠質瘤手術後視力還能恢復嗎?

一項旨在確定孤立性視神經膠質瘤的自然史的研究。包括視神經透明膠質瘤患者,沒有後側(交叉/下丘腦)受累。包括至少1年的隨訪,2項MRI研究和2項神經眼科檢查。研究共納入36例患者39例腫瘤。診斷年齡在6個月到16歲之間(平均6歲)。平均隨訪時間5。6年。25例患者為1型神經纖維瘤病。在隨訪期間,59%的腫瘤進展,23%保持穩定,18%(均為1型神經纖維瘤病)表現出一定程度的自發消退。51%的患者出現視力下降,其中90%的患者視力進一步惡化。9例患者接受了化療,其中5例視力有所改善。10例患者接受手術,無區域性或遠端復發。

這是首次針對孤立視神經膠質瘤的研究。目前的研究闡明瞭這些罕見的病變,並表明它們是高度活躍的腫瘤,傾向於放射學進展。此外,它們比一般的視神經膠質瘤更容易導致視力惡化。

臭名昭著的視神經膠質瘤

視神經膠質瘤是一種以視覺神經結構為中心的非均勻的低級別腫瘤。視神經膠質瘤,傳統上與兒童和1型神經纖維瘤病(NF1)有關,因其複雜、異質性腫瘤而臭名昭著。預測視神經膠質瘤患者的預後和預後通常具有挑戰性。視神經膠質瘤的大量異質性是由多種因素引起的,包括:呈現時的年齡;性;NF1的共存;腫瘤遺傳變異(如BRAF突變或融合);腫瘤的解剖結構(囊性或實性);相關臨床表現(如間腦綜合徵);並沿著視覺通路延伸到它們的外部(眶內,交叉/下丘腦,後通路,播散到蛛網膜下腔,等等)。所有這些因素顯著複雜化了患者在臨床環境中的分層,自然病史的臨床研究,以及對各種治療方式的反應的分類。文獻中描述的進展和視力惡化的預後因素包括:發病時的年齡;腫瘤位置;腫瘤體積;存在間腦綜合徵;磁共振彌散張量的分數各向異性值;和其他人。

最近的病例系列中,大多數描述視神經膠質瘤的病例系列涉及到解剖和形態上不同的一組腫瘤,因此,從這些系列中得出的任何一般性結論都可能具有誤導性。雖然在一些臨床系列腫瘤位置似乎預後意義,目前還不清楚如果腫瘤中心在不同地點,如或光學輻射,實際上有不同的生物學行為由於其位置,或者他們可以使用其他接受因素同樣展望。此外,許多腫瘤非常大,儘管中心在交叉上,它們也可能包括視神經或後通路的廣泛累及。因此,在大多數情況下,不可能確定是腫瘤的哪一部分導致了視力惡化。由於大多數序列顯示放射學進展和視力狀態之間沒有相關性,因此需要一種方法來識別和鑑定腫瘤亞群。

孤立的視神經膠質瘤還沒有得到很好的研究。這些病變侷限於視神經區,不延伸至交叉或後方,傳統上與交叉腫瘤或其他視神經通路受累合併在一起。兩個主要的系列研究集中在有和沒有NF1的混合人群中的視神經膠質瘤患者。第一項研究,由Tow等人提出,描述了一組共19個腫瘤的16名患者,其中一些患者收集自前mri時代。這個系列,有一個令人印象深刻的15年的隨訪時間,顯示了一個高百分比的治療患者(10/16),和一個相當差的視覺結果。Zeid等人提出的第二個系列不像第一個系列那樣均勻,他們的12例患者中有6例除了受影響的視神經外,還存在交叉累及。

INC巴特朗菲教授視神經-下丘腦膠質瘤的成果手術經驗

INC巴特朗菲教授是世界顱底腫瘤手術大師、世界神經外科聯合會WFNS教育委員會主席,他對於腦幹、丘腦、基底節區、視神經膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術極為擅長,他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑,提供安全的手術切除和術後治療建議,為他們指明瞭後續的治療方向。對於視神經-下丘腦腫瘤,他曾在學術會議上分享其成功手術經驗和治療案例。

INC巴教授指出,視神經-下丘腦膠質瘤的手術目標包括組織診斷(活檢)、部分切除(對長期結果的影響尚不清楚)、根治性切除術(GTR)(有損害下丘腦和視神經結構的危險)、挽救性切除(化療後進行性腫瘤的選擇)。為什麼手術很少應用?主要是視神經-下丘腦腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發現的比較晚,往往患兒出現單眼的輕度的視力障礙,視覺會被對側的視覺總代償。因此發現的時候會比較晚,往往發現的時候雙側視路都受累及。手術全切或手術治療都非常困難。術後可能會出現一些下丘腦的併發症,包括持續性中樞性尿崩症、耗鹽綜合徵(甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經系統疾病)、原發性高鈉血癥、間歇性癲癇發作等,因此一定要注意圍手術期護理,內科的治療。教授還表示一般對於此類病例,他會和內分泌學專家進行充分合作,對激素的替代和補充,包括水電解質平衡調節做了一個詳細的研究和處理,這可以大大提高病人圍手術期的安全。

下丘腦累及為主的膠質瘤,主要位於視路後部下丘腦,會採取什麼樣的手術入路能達到大部分全切呢?教授在該演講中指出,他所採用的手術入路包括翼點入路、眶顴入路、經縱裂入路等,他對此類病例的手術預後情況為:60。4%腫瘤全切除,26。8%腫瘤次全切除,活檢12。8%。無一例手術致盲,手術死亡率0%,嚴重的術後情況0%。

視神經膠質瘤手術後視力還能恢復嗎?

INC巴教授演講截圖