角膜潰爛，原來是得了這種罕見病

罕見病種類繁多，發病率低，仍有許多罕見病面臨著知曉率低、診斷率低等情況。神經營養性角膜炎就是其中一種。 神經營養性角膜炎（neurotrophic keratitis，NK），是一種因三叉神經支配的角膜神經功能受損而引起的罕見眼病，特點是角膜感覺降低或缺失，導致上皮脫落、長久不愈，最終導致基質潰瘍、溶解和穿孔，最嚴重者甚至可以致視力完全喪失。由於缺乏有效針對病因即角膜神經損傷的治療方法，中重度NK被認為是最具挑戰性的眼部疾病之一。近日，治療此病的歐適維繼在歐盟、美國獲批後，又在中國獲得批准，給患者帶來希望。

NK的病因較多，最常見的病因是病毒感染（如皰疹性感染或其他感染）、眼部或神經外科手術、眼表物理性損傷、長期使用含防腐劑的眼區域性藥物或佩戴隱形眼鏡。有些會損害到角膜知覺和營養的全身性疾病也會導致NK，如糖尿病、多發性硬化、麻風病、顱內佔位病變等。由於NK的發病率不高，低於1。6/10000人2，且NK患者初期往往很少有症狀，在日常生活中不易發現，因此，非常容易造成漏診和誤診。

NK的治療非常複雜，目前國內大都採用如人工淚液、繃帶鏡、羊膜移植、眼瞼縫合等“保守對症治療”的方式，不能從根源上解決NK的致病因素，療效不滿意，容易復發，且會損害眼睛的外觀和功能，多數患者無法繼續正常生活和工作。

上個世紀，義大利科學家發現了神經生長因子對神經的再生和修復作用，該發現也一舉贏得了1986年諾貝爾生理學和醫學獎。近年來，NK逐漸被臨床醫生所關注和重視，角膜神經再生成為了研究診療熱點。在經過科研工作者們萬千次的探索之後，神經生長因子終於被成功臨床轉化為有效藥物，並且攻破了量產和儲存的難關。這就是全球首個也是目前唯一一個獲批用於治療神經營養性角膜炎的突破性生物療法——塞奈吉明滴眼液（歐適維）。該藥由義大利製藥公司東沛製藥研發，2017年7月在歐盟批准上市，2018年8月在美國批准上市。該產品在歐洲和美國被認定為孤兒藥。近日，歐適維已正式在中國獲得批准，神經營養性角膜炎患者從此將迎來治療的新選擇。

新民晚報首席記者 左妍

【來源：新民晚報】

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