年輕消防員先後兩次感染罕見病菌，究竟是什麼原因？

小秦又發燒了，懸在頭上的“達摩克利斯之劍”終於還是落下。

病情來勢洶洶，他的脖子等多處淋巴結出現了膿腫，髖關節疼痛難忍，而這距離上次因感染罕見病菌而導致的發熱僅僅才過去

1

年……

一年前

那時小秦發燒四個月，跑了

4

家醫院，做了檢查無數，先後排除了肺結核、白血病、紅斑狼瘡、艾滋病，但持續的發熱還是“壓”不下來。

29

歲的小秦是一名消防員，身體一直強壯，幾個月折騰下來，人暴瘦了三十斤，虛弱不堪。

依託強大的檢驗水平支撐，以及感染科在發熱待查領域的豐富經驗，最終，小秦在瑞金醫院找到了病因——非結核分枝桿菌陽性。臨床微生物科主任韓立中說，每年能在血培養中獲得非結核分支桿菌陽性結果很少見，是個位數的。

感染科龔啟明主任醫師介紹，在感染性疾病這個大類中，非結核分枝桿菌比較罕見的，一般的抗菌素沒有效果，所以早期的治療無效，會使醫生容易偏向於考慮非感染性疾病，產生混淆。只有明確找到病原菌、分菌、分型別用藥，才能取的療效。

在藥劑科方潔老師的指導下，針對性的應用抗非結核分支桿菌藥物後，已經只能靠吸氧撐著的小秦終於好轉出院。

感染，捲土重來

然而時隔一年，發熱再次捲土重來，是抗菌藥耐藥了？還是又感染了別的病菌？

這次的反覆有點戲劇性。先是腹股溝和頜下淋巴結腫大，後腹股溝淋巴結縮小，頜下淋巴結有鴿蛋稍大未縮小，接著外院診斷左側股骨頭缺血性壞死，告知患者需要手術了。小秦不放心，還是找到了龔主任。住進病房的時候，淋巴結已經腫大破潰了。

“我們還是要多方面考慮，希望在感染病因查詢方面做得更進一步。”再次在病房見到撐柺杖行走的小秦，一種隱隱的直覺在龔啟明醫生心頭徘徊——很有可能還是感染！不過，醫學需要講證據，光憑經驗行醫是不負責任的，因此他並沒有先入之見。

入院後做了兩方面處理：一是針對小秦肩部的淋巴結腫大破潰，龔啟明首先考慮了抗菌藥物耐藥性，請藥劑科方潔老師會診討論，調整抗非結核分支桿菌的治療用藥，但隨後的調整用藥效果並不理想。二是取破潰處的膿液培養，結果發現小秦體內原來的非結核分支桿菌找不到了。

這兩點證據更加印證了龔主任先前的判斷。在與韓立中主任商量後，又增加了培養時間，最終發現這次的罪魁禍首是馬爾尼菲青黴菌。這又是一種非常罕見的真菌感染，進行抗真菌治療後，小秦的病情才終於得到控制，體溫恢復正常，破潰的淋巴結也順利收口，同時發現原來認為的“股骨頭壞死”，也隨著抗真菌治療逐漸好轉。

免疫缺陷是元兇

年紀輕輕的小秦為什麼會感染這兩種如此罕見的細菌呢？

龔主任推測認為可能是小秦的免疫功能出了問題，建議小秦做了一個基因全外顯子檢測。結果發現小秦的γ

-

干擾素相關基因發生了變異，導致了免疫缺陷。

“小秦感染的二種病原體有一個名字，叫條件致病菌。它們導致的感染，都被稱為機會性感染。”龔啟明介紹，所謂機會性感染，是指只有在免疫功能低下的條件下，才會出現病原體感染，常見的就是艾滋病人中、或者長期使用免疫抑制劑的患者中容易發生。而小秦當時的免疫力非常低，這種罕見的情況也是造成一年前病情迷霧重重，始終無法明確診斷的原因之一。

免疫缺陷的表現，就是容易發生感染，尤其是機會性感染，也有部分會出現惡性腫瘤。醫生提醒，此類患者這四個“動作”少不了：首先應避免過度疲勞，二是要儘量避免前往人群密集處，三是注意個人衛生，四是必要時補充缺少的免疫因子。

撰文：

李東  吳欣睿