女孩一碰出血不止竟然是血友病！血友病症狀、型別、治療一次看懂

小女孩在出生的時候，就因為“頭部帽狀腱膜下出血”而嚴重貧血，好不容易治療出院，又因為舌繫帶過短而回來手術，但原本只是小小的門診手術，卻出血不止、過了一週才好，但卻一直找不到原因。4 歲時，又因為右膝腫脹疼痛而就醫檢查，才發現是重症 B 型血友病，經過幾年的治療才終於改善了出血狀況，準備要踏入小學。

血友病是什麼？是不是血癌？

其實血友病是一種遺傳疾病，因為天生凝血因子濃度不足，導致傷口癒合緩慢、甚至難以癒合，只要一受傷就容易流血不止，更嚴重的，甚至還會自己出血；而因為異常的基因屬於 X 染色體，所以男性比女性更容易得病，在國內，平均每 5000~10000 名男性中，就有一位是血友病病友。

而血友病也很容易跟俗稱“血癌”的白血病搞混，不過血友病是體內缺乏凝血因子、導致無法正常凝血，而白血病則是正常的骨髓細胞被癌細胞取代，導致身體無法制造正常血液，兩者的成因、症狀、治療都不盡然相同。

血友病的症狀有哪些？一定會有嚴重出血嗎？

其實血友病的出血症狀，也要看是屬於哪一種血友病，同時也有輕重程度的差別。輕度血友病病友只有在嚴重創傷、或手術時才會有出血的問題；中度血友病友出血頻率沒那麼高，通常是遭受創傷，但也有部份患者可能自發性出血，但頂多一個月 1 次；而重度血友病友就常會發生肌肉或關節出血，他們可能每個禮拜出血 1~2 次，沒有任何原因就會自發性出血。

普通性出血

注射預防針

小割傷

瘀血：正常情形下會漸漸縮小，不會擴大，不會疼痛，普通需兩週時間才消失。但如果在數小時內就擴大，或瘀血出現於頭部、頸部、咽喉處、關節處或腿腋間（腹股溝）則應送醫治療。

肌肉出血

關節出血：站立時或伸展手臂時有疼痛感。會不自覺使用其中一邊的手臂或腿。關節處發紅發熱。走路時略跛。關節略腫大。關節有針感刺或氣泡感。

口腔出血：假如數小時後血仍不止，即應就醫。嚴重性出血，頭部出血，眼出血，喉出血，頸出血，胃、腸出血，腎或膀胱出血。

血友病分成哪幾類？

血友病可以依照缺乏凝血因子種類的不同，分為 3 型：

A 型血友病：缺乏第八凝血因子。

B 型血友病：缺乏第九凝血因子。

C 型血友病：缺乏第十一凝血因子。

A 型與 B 型的比例是 5 比 1，C 型則非常少見，而且比較輕微。而臨床上，3 型的症狀都非常相似，都是因為在凝血過程中，因為缺乏凝血因子，形成的纖維蛋白量也就不足，所以傷口無法癒合。通常常見的症狀是，小血管破裂出血還可以止血，但比較大的出血、深層出血就無法自行止血，所以病友們出血的部位通常會在肌肉關節的深層處。

如果再依照其血液中凝血因子濃度的高低，也可以將輕重程度再分為 3 類：

輕度：凝血因子濃度 5％～30％之間

中度：凝血因子濃度 1％～5％之間

重度：凝血因子濃度 ＜1％

如何治療血友病？

對於比較輕度的病友來說，日常生活大致上需要使用物理治療，來保護頻繁出血造成的身體肌肉關節等損傷，可以在出血時進行冰敷、休息，未出血時進行一些運動來改善肌肉關節的健康，達到保護的效果。

不過對於中重度的病友來說，可能就需要進行凝血因子的補充治療，並在還沒有發病的時候就進行預防性注射治療，減少出血的機會；另外也可以利用一些藥物來進行輔助，像是 DDAVP 可促使體內儲存的第八凝血因子釋於迴圈血液中，對於輕度及中度的 A 型血友病友極有幫助，還有抗纖維溶解劑能輔助止血等。

世界血友病聯盟將每年 4 月 17 日訂為“世界血友病日”，2021 年全球各地也一起響應“順應變化 Adapting to change”的世界血友病日主題。