平山病、MELAS、MVNT、ODS丨3分鐘讀片 · 第15期
雙弓徵陽性提示什麼病
導讀
醫脈神經每週五個工作日都有雷打不動的早餐病例學習，每天3個短小精悍的小case，每天掌握3個知識點。每個群的群主輪流提供早餐病例，感謝各位群主及老師們的辛苦付出，也感謝參與討論的眾多群友。大家思想的碰撞，產生了無數的智慧火花，常在群裡逛逛，每天都有新的收穫。上週的精彩晨讀病例摘選如下。
本次病例整理：
趙偉，趙蓮花（天津泰達醫院）
醫脈通編輯整理，未經授權請勿轉載。
病例1
患者，25歲男性，右手電擊樣感覺和力弱5年。入院查體：右手大小魚際肌無力，揚鞭徵陽性。輔助檢查：維生素B12濃度正常。重金屬砷、汞、鉛濃度正常。頸椎MRI圖A、B。經頸椎前路融合術6月後患者右手活動性明顯好轉。複查頸椎MRI見圖C。
答案：平山病
頸椎MRI常規掃描T2WI示頸椎C4-C6椎體水平頸髓形態變細，其內可見縱行長T2訊號影，在過屈位（flexional position）磁共振，可以清楚地看到下頸後部硬膜之往前位移而壓迫到頸髓。上述是平山病影像特點。平山病是一種少見的局灶性缺血性頸脊髓灰質病，其確切的發病率和患病率不清。主要影響青少年男性，被認為是由頸髓腹側運動神經元的動態機械損傷或缺血性損傷引起。1959年由Hirayama首先報道。常隱襲起病，表現為一側手部肌肉的無力和萎縮，肌萎縮侷限在手和前臂肌肉，多單側受累，常無腦神經症狀，無錐體束徵，無大小便障礙。頸部過屈位MRI掃描多可明確診斷。
病例2
26歲，男，突發右眼視力障礙和精神狀態改變入院。
11月後複查頭部CT，如下圖：
答案：線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒及中風樣發作（MELAS）
患者青年男性，卒中樣起病，MRA未見明顯異常，有好多老師想到靜脈系統梗死，患者影像病灶並不符合靜脈引流分佈，答案是線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒及中風樣發作（MELAS）。其特徵為輕度活動後即感疲乏無力，休息後好轉；肌肉活檢可見破碎紅纖維。常以卒中樣發作、痴呆、癲癇和共濟失調等為主要表現。病灶影像特點與腦梗死類似，也可呈多發性、對稱性、遷移性腦梗死樣病變。皮層層狀異常訊號是其特徵性影像表現。鑑別診斷有栓塞或夾層所致的真正的缺血性卒中、亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh 腦病）、血管炎和癲癇等。
病例3
患者，女，27歲。發作性四肢抽搐20余天，精神行為異常10天入院。查體：頸抵抗（+++）。
答案：抗NMDA受體腦炎
這個患者的影像很有特點，皮層花邊徵，好多老師首先考慮到MELAS，但是患者頸部抵抗、左側柔腦膜有強化等不好解釋。影像表現為皮層花邊徵的同影異病有MELAS、自身免疫性腦炎、CJD等，一般來說，自身免疫性腦炎相對MELAS侷限。患者青年女性，癲癇發作，精神行為異常應想到抗NMDA受體腦炎。抗NMDA受體腦炎兒童青年多見，女性多於男性。急性起病，可有發熱，頭痛等前驅症狀。主要臨床表現為精神行為異常，癲癇發作，近記憶力下降，言語障礙，運動障礙，不自主運動，意識水平下降，甚至昏迷等。頭MRI可出現散在的皮層、皮層下點片狀FLAIR及T2高訊號，邊緣系統病灶。
病例4
患者，12歲，反覆癲癇發作，頭MRI如下：
答案：大腦多結節和空泡狀神經元腫瘤（
MVNT
）
MVNT是一種良性淺表性神經元瘤，多表現為長期的癲癇發作。該腫瘤
2013
年被首次報道。臨床上，MVNT多為偶然發現，患者多表現為長期的癲癇發作。這個病例好多老師不認識，其影像特點是MRI表現為皮層下小團簇狀、囊性、結節性病變，T2/FLAIR呈高訊號（像很多泡泡）（T1可呈略低訊號）。病變多位於深部皮層帶和淺表皮層下白質，多無明顯強化，可有點狀輕度強化，無擴散受限及磁
敏感
效應。病變很少進展或體積變大，多無佔位效應及瘤周水腫。故該病多
建議
進行觀察隨訪，不
建議
進行干預。鑑別診斷有局灶性皮質發育不良、瘤樣血管間隙、胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤（DNET）、毛細胞性星形細胞瘤、節細胞膠質瘤、多形性黃色星形細胞瘤等。容易誤診為DNET，DNET為邊界清楚、楔形囊泡狀皮質內腫塊，常伴有皮質發育不良。DNET也多見於年輕患者，生長也非常緩慢，表現為難治性癲癇發作。顳葉（常常是杏仁核和海馬區）是最常見的發病部位，其次為額葉，多呈邊界清楚的三角形。
病例5
女性，55歲，患者出現運動遲緩，左側肢體偏癱和反射亢進。
答案：滲透性脫髓鞘綜合徵（ODS）
雙側對稱性病灶，腦幹、基底節區均有受累。主要要和PRES相互鑑別，相關的鑑別點請溫習昨天的文章（點選回顧）。
病例6
男性，67歲，因言語不清、走路不穩1天入院。既往有腦梗死和糖尿病病史，不規律服用二甲雙胍，血糖控制欠佳。查體：不完全運動性失語，左側鼻唇溝淺，口角右歪，伸舌稍偏左。餘查體陰性。
增強MRI如下：
答案：肺癌腦轉移
患者老年男性，多個卒中危險因素，出現卒中樣症狀。頭MRI可見右側橋腦小腦角區病變，DWI未見高訊號，增強顯示軟腦膜強化，高度提示感染和腫瘤。好多老師考慮CLIPPERS，CLIPPERS多是雙側病灶，患者病灶分佈於中腦、小腦及丘腦，增強表現為腦橋血管周圍呈“胡椒粉”樣斑點狀強化病灶，部分強化病灶以腦橋為中心，隨著距腦橋距離的增加，相鄰病灶的數量逐漸減少，範圍也逐漸縮小。
病例7
19歲，男性，頭暈頭痛來診。
答案：CPA區瀰漫大B細胞淋巴瘤
橋小腦角區（CPA）淋巴瘤非常罕見，文獻鮮有報道。本例淋巴瘤發病年齡低，位置特殊，且沒有給出DWI序列，無疑增加了診斷難度。不過仔細觀察圖片不難發現右側內聽道段神經結構完整，故可排除CPA區最常見的神經鞘瘤；病灶整體呈實性，T2WI訊號偏低，與腦膜瘤非常相似，但平掃時病灶內側緣與鄰近腦實質分界模糊，增強後邊緣有鋸齒感及分葉徵（紅箭），這在腦膜瘤中是非常罕見的，同時病灶本身也缺乏與鄰近小腦膜廣基底相連的證據。病灶強化相當均勻且大部分邊緣非常光滑，可排除掉PCA區相對少見的室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤及血管母。
病例8
49歲，男性，頭痛1周伴呃逆2天。
答案：腦囊蟲病（brain cysticercosis）
腦囊蟲病為豬絛蟲的囊尾蚴經血行播散並寄生於腦組織形成，是神經系統最常見的寄生蟲感染。按累及部位可分為：腦實質型、腦室型、蛛網膜下腔型及混合型。腦室型囊蟲病臨床上少見，好發於第四腦室；發生於腦室系統的囊蟲病以單發居多，多數可以看到頭節，增強掃描腦室型囊蟲病通常不發生明顯強化，這與腦實質型囊蟲病有較大區別，且腦室型囊蟲病不存在鈣化期。本例腦囊蟲病無強化，但可以看到頭節（Flair序列更明顯），鄰近側腦室后角、顳角擴大並伴有明顯灶周水腫，可與其他腦室系統囊性病變區分。
病例9
25歲，男，無明顯誘因頭痛2周。
本期醫脈通晨讀共推出了2組顱內純囊性佔位性病變的病例。其中，原發性腦囊型包蟲病屬於少見的顱內寄生蟲感染，通常多發，囊與囊不相通，囊壁光滑銳利而無強化，灶周水腫多不明顯，瘤體較大時可引起壓迫性梗阻性腦積水。
病例10
患者男性，40歲，頭痛2天。
答案：腦靜脈畸形
腦靜脈畸形最佳診斷要點是“海蛇頭”（曲張的白質內靜脈）。最常見部位是腦室額角或者臨近第四腦室處，大小各異、但通常<3cm。曲張的靜脈呈傘樣集合，大的“集合”靜脈引流進入硬膜靜脈竇或深部室管膜靜脈。增粗的“集合”靜脈在CT可呈高密度，如果為混合海綿狀血管畸形，可存在鈣化。MRI上如果DVA小，可能表現正常，因大小、血流量的不同而訊號各異，可有血液流空，通常顯著強化。
病例11
患者男性，54歲，左側肢體乏力4月，右側肢體乏力1月。
答案：瀰漫性星型細胞瘤
該病一般為亞急性起病，進行性加重。若出現進行性加重的頭痛、偏癱和癲癇發作。影像學上顯示腦實質內多個腦葉受累的病變。影像學檢查示病變彌散，侵犯大腦半球2個或2個以上腦葉。CT平掃病灶可呈高密度、低密度或等密度，病變邊界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可強化或不強化，瘤周多有不同程度水腫。MRI掃描病變呈瀰漫性斑片狀。在T1上以低訊號為主，在T2/FLAIR上呈均勻高訊號，邊界不清，病變區周圍腦組織腫脹、腦溝變淺、變平、腦室變窄。佔位效應不明顯，中線結構無明顯移位，周圍正常腦組織結構仍可辨識，無囊變、鈣化和腫塊形成。增強掃描可呈多發不規則斑片狀和大片狀改變，也可無明顯強化。
感謝提供和總結病例的老師：趙堯輝、譚小林、趙小落、呂鈿、劉禮泉、黃聰、
郭陽、姜映維、呂華東、梁新明等。
參考文獻：
［1］ Christopher D Witiw，John E O‘Toole。 Electric shocks and weakness of the right hand in a young man： Hirayama disease。 Lancet 2019；394：684。
［2］ American Journal of NeuroradiologyVol。 40， Issue 91 Sep 2019
［3］
http
：//
www。
ajnr。org/content/quiz/20190902/tab-answer
［4］ 程敬亮。腦室型及腦膜型囊蟲病MRI診斷［J］。中國臨床醫學影像雜誌，2009，20（11）：855-857。
