出生僅20天，他是四川年齡最小的抗青光眼手術患兒

10月14日，剛剛22天的患兒點點（化名）順利從四川大學華西醫院眼科出院。

此前兩天，也就是點點剛剛20天時，四川大學華西醫院眼科青光眼專業組唐莉教授團隊，為他做了一臺複雜的左眼微導管輔助的360度小梁切開術，盡最大可能地挽救他左眼的視力。這是四川大學華西醫院眼科迄今為止收治的年齡最小的青光眼手術患者，也是四川省年齡最小的實施抗青光眼手術患兒。

原來，點點出生時左臉就有大塊紅斑，沒幾天，細心的父母就發現了他左眼異常，經當地醫院轉診至四川大學華西醫院後，確診為Sturge-Weber綜合徵，這是一種罕見的以眼部、面板及腦血管瘤為主要表現的先天性疾病，疾病導致點點患有先天性青光眼，如果不及時手術治療，眼壓會不斷升高、壓迫視神經，直至失明。

10月14日，點點恢復良好，順利出院，術後隨訪，孩子的眼壓正常。

幼兒出生即面帶“天使之吻” 

並面臨失明風險

點點剛剛出生時，左側面部有大片紅斑，覆蓋到眼睛的位置，沒幾天，細心的父母就發現，點點的左眼黑眼珠明顯比右眼大，而且沒有光澤、泛灰，在當地醫院兒科就診後，經綠色通道轉診至四川大學華西醫院眼科青光眼專業組唐莉教授團隊。

經過詳細的檢查，點點被確診患有Sturge-Weber綜合徵，如不及時治療，持續的眼壓升高將對視神經造成不可逆損傷，嚴重情況下會導致失明。

“這個孩子不止是單純的先天性青光眼。”唐莉解釋說，Sturge-Weber綜合徵，又叫做腦顏面血管瘤綜合徵，是一種罕見的以眼部、面板及腦血管瘤為主要表現的先天性疾病，其發病率約為1：50000到1：20000，患兒出生後面部可見大片紫紅色斑疹，因而該病又被稱為“天使之吻”。

聽上去溫暖的名字背後，卻是一個十分兇猛的疾病，Sturge-Weber綜合徵除了可能引起青光眼，還可能引起癲癇等，尤其是持續升高的眼壓，壓迫視神經，會造成不可逆的損傷，直至失明。

儘快手術、控制住眼壓，盡最大可能地保住孩子的視神經功能，顯得十分迫切。

微米級微導管介入

更小切口達到更好效果

經過研究討論，唐莉教授團隊決定為孩子做“小梁切開術”，以緩解日漸增加的眼壓。“小梁切開術”是被世界青光眼聯合會兒童青光眼共識列為兒童青光眼的首選治療方法，但唐莉教授團隊所做的手術，與傳統的小梁切開術相比，有所不同。

什麼是“小梁切開術”？首先要了解什麼是青光眼的發病機制。

唐莉解釋說，在正常人的眼睛裡，有一種叫做“房水”的組織液，由睫狀體產生，經過房角排出，一方面為眼球提供營養，另一方面，適當的房水也維持著眼壓平衡。通常情況下，眼內壓雖然在一天內的不同時間段略有不同，但總體都保持在安全範圍內，而如果房水過多，排不出去，就會造成眼內液體增加而導致眼內壓力升高，進而損害視神經、視野變小，最終導致失明。這就是青光眼。

不同於成年人，對於低齡發病的嬰幼兒，眼球壁本身就比較軟，眼內壓力升高之後，眼球就會像氣球一樣變大，黑眼珠又大又灰，眼球突出，影響外觀。“我們曾經接診了一個先天性青光眼患兒，出生時就已經發現了，但是直到5歲才來就診，眼球已經長到了和乒乓球一般大小。”唐莉說。

“先天性青光眼患者，房角先天發育不正常，房水就排不出去，手術就是要儘可能把角房上的一層小梁網切開，讓房水排出，從而降低眼壓。”唐莉說，這就是“小梁切開術”。傳統的“小梁切開術”，透過手術刀，可以將小梁網切開120度的範圍。而在僅有數微米的微導管輔助下，發光微導管可以僅透過一個很小的切口進入，進行360度“穿通和切開”，更為精準、範圍更廣地開啟小梁網組織，降壓效果自然更好。

▲手術示意圖

但是，這對手術有了更高的要求。“患兒年齡小，眼球壁薄，組織非常嬌嫩，加上異常的血管增生，術中、術後容易發生出血等視網膜脈絡膜併發症，罕見病引起的青光眼，病情就更加複雜。”唐莉說，因此手術操作時需要解剖定位精準，不僅增加了手術難度，對於麻醉醫生而言，如此低齡的嬰兒，安全麻醉也是一個不小的挑戰。因此，這項技術，目前在全國範圍內，也僅在少部分醫院開展。

10月12日，點點順利接受手術，恢復良好，10月14日，順利出院。

新生兒眼瞼有紅斑

需要謹慎先天性青光眼

對於點點來說，不幸的是剛出生就確診了罕見病，但好在及時發現、就醫，手術治療能夠盡最大可能地挽救視力。“一年前我們也為一個21天的新生兒做了相同的手術，這一年多的隨訪，孩子狀態不錯，眼壓基本正常，手術前眼角膜渾濁，現在已經恢復了透明，外觀也和對側眼睛差不多。”唐莉說，雖然因為孩子太小還不能配合做視力檢查，但保住一定的視力，還是有希望的。

唐莉解釋說，紅斑如果位於上眼瞼的患兒容易合併青光眼，且患眼總是與面板紅斑處在同一側。在Sturge-Weber綜合徵繼發性青光眼患者中，約有60%於嬰幼兒期發病，其餘40%於青春期至成年後發病。如果家長髮現新生兒面部有鮮紅斑痣，尤其是眼瞼上有紅斑者，應儘快到眼科檢查，避免延誤病情。

“臨床上，我們也接診了不少完全沒意識到患有眼病的患者。”唐莉舉例說，一個年輕大學生因臉上長有紅斑，到醫院面板科就診，想要鐳射祛除。因眼瞼有紅斑，面板科醫生建議他先到眼科篩查先天性青光眼，這個學生還有些不高興，覺得自己視力1。0，眼睛肯定沒有問題。但檢查結果發現，他患有先天性青光眼，眼壓已經高達40，與正常眼壓相比，高出了一倍多。

因此，自2020年開始，四川大學華西醫院眼科青光眼專業組與面板科、神經內科等科室開展脈管性疾病多學科會診（MDT），已篩查面部血管瘤患者200餘例，併為多名確診Sturge-Weber綜合徵繼發青光眼患兒成功實施手術。

紅星新聞記者 於遵素  圖據受訪者

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