這種心臟病的治療有點東西，“開大刀”、“喝一杯”還是“射頻消融”？
原創 王玉偉 金迪 醫學界心血管頻道 收錄於合集 #心內病例 32個
*僅供醫學專業人士閱讀參考
內附實戰病例，邊學邊記！
1
藥物治療
故事得從三年前說起。
那時他44歲，活動後及餐後出現胸悶痛。雖然沒有高血壓、糖尿病，但是吸菸量較大，他聽說吸菸對心血管有嚴重影響，懷疑自己得了“冠心病”，決定去查冠脈造影。
術前檢查就發現了重大問題——超聲示左心房增大（前後徑35mm、左右徑52mm），室間隔及左室壁增厚，最厚處位於後間隔中部約23mm，前間隔基底段17mm，左室後壁厚度12mm，左室舒張末內徑46mm，二尖瓣可見收縮期前移（SAM）現象、中大量返流，左室流出道血流速度增快，壓差約70mmHg——診斷梗阻性肥厚型心肌病。
再查冠脈造影，冠心病也得以確診——前降支中段瀰漫偏心不規則70%狹窄，第一對角支侷限偏心不規則60%狹窄，迴旋支遠段偏心不規則80%狹窄。術中行左室造影，左室中部壓差80-90mmHg。
偵探貼紙：肥厚性心肌病（HCM）
HCM是一種以心肌肥厚為特徵的心肌疾病，主要表現為左心室壁增厚，通暢指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室厚度≥15mm，或有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室增厚。
肥厚型心肌病可發生在各個年齡階段，普通人群患病率約為0。2%，男性多於女性。絕大多數HCM為常染色體顯性遺傳，約60%成年HCM患者可監測到明確的致病基因突變。
二尖瓣前葉或腱索存在SAM現象是左心室流出道發生功能性梗阻的標誌，透過心臟彩超測得左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG）對HCM進行分類：
安靜時LVOTG≥30mmHg為梗阻性；
安靜時LVOTG正常、負荷運動時LVOTG≥30mmHg為隱匿梗阻性；
安靜或負荷時均＜30mmHg為非梗阻性。
肥厚型心肌病典型體徵與左心室流出道梗阻有關，無梗阻或梗阻較輕的患者可無明顯陽性體徵。90%以上患者可出現勞力性呼吸困難，約25%-30%的患者可出現胸痛，22。5%的患者可有心悸，15%-25%的患者至少發生過一次暈厥，20%的患者有先兆暈厥，嚴重者可猝死。
據此，醫生建議他開胸做外科手術同時處理冠脈及梗阻（冠狀動脈旁路移植+改良擴大Morrow手術），他表示難以接受，最終採取了以“阿司匹林、阿託伐他汀、美託洛爾”為核心的藥物治療。
可惜治療效果不佳，他仍然有活動後胸悶痛症狀，當他了解到“梗阻性肥厚型心肌病是運動員猝死的最常見原因，也是普通人群猝死的主要原因之一”的時候，對生命的渴望戰勝了對手術的畏懼，成為了“事務所的委託人”（患者）。
偵探貼紙：肥厚型心肌病的治療
對於無症狀、無梗阻的患者，需要定期篩查，積極治療高血壓、糖尿病等合併症，避免大量使用利尿劑和擴血管藥物。
對於有症狀患者，受限選擇長期應用β受體阻滯劑，在醫生指導下，根據血壓、心率等指標調整藥物用量。對於β受體阻滯劑無效或有不良反應、禁忌症者，可使用鈣通道阻滯劑。此外還包括心房顫動等併發症的治療。
對於流出道梗阻顯著、壓力階差大於50mmHg、症狀明顯、藥物治療效果不佳者，可選擇手術治療。
2
外科手術VS酒精消融
當我和助手波仔瞭解到他的情況後，都深以為他需要進行手術，但我和波仔卻想到了不同的手術方案。
波仔認為可以“請他的心臟喝一杯”——室間隔酒精消融。
我認為不妥，並提出冠狀動脈病變是妨礙酒精消融的最主要因素：“酒精消融是透過導管將酒精注入前降支的一支或多支間隔支中，造成相應肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕流出道梗阻和跨瓣壓，所以術前要行冠脈造影檢查是否有合適的間隔支、評估間隔支解剖形態是否適合介入操作，約5%-15%的HCM患者就由於冠狀動脈解剖不合適而無法進行手術。咱們的‘委託人’冠狀動脈條件就不太好，前降支和對角支都有病變，如果再將間隔支供血的區域進行手術操作，風險會很高。”
波仔嘆了口氣：“這樣就只能‘開大刀’了？”
“你可能對外科手術存在一些偏見吶。室間隔心肌切除術可是治療難治性HCM的金標準，臨床上最廣泛應用的改良擴大Morrow手術透過切除術主動脈瓣下約10mm外部分肥厚的室間隔、疏通左室流出道、消除梗阻、緩解症狀，術後生存率可接近普通人群！對於同時存在腱索斷裂、風溼性二尖瓣疾病的患者，還能同時進行二尖瓣修復或置換術；存在冠狀動脈病變的患者還能進行CABG術。這是介入治療不能媲美的。”
波仔說：“外科手術需要進行胸骨切開術和使用體外迴圈，術後需要進入ICU治療，更涉及胸部傷口和胸腔插管的癒合，較射頻消融治療住院時間延長，費用也相應增加，術後護理難度也增高。而且如果患者身體狀況不佳，手術治療也受限。這種手術在大型醫療機構實施起來都屬不易，咱們‘事務所’人丁稀薄，有完整姓名的只有馬修，做不了這麼大的手術。”
我說：“沒有給我們起名字是因為作者偷懶，但不代表我們事務所實力薄弱！”
波仔聳聳肩。
我繼續說道：“要說缺點，酒精室間隔消融術也有一大堆。術中可能會損傷希-浦系統，多達25%的患者會出現急性或亞急性心臟傳導阻滯，甚至需要植入永久性起搏器；部分患者也會因為瘢痕形成出現房顫。對於跨瓣壓超過100mmHg、室間隔厚度超過30mm的患者治療效果較差。酒精消融可以導致潛在或明顯的心肌梗死，在加上間隔支的解剖差異，可能影響消融的精準度，甚至出現過度消融！”
波仔：“難道就沒有兩全其美的辦法嗎？”
我說：“有，還有一個辦法——射頻消融（RFCA）！”
3
射頻消融
波仔問道：“射頻消融還能治療HCM？”
我說：“當然可以！射頻消融術已被用於治療心律失常，從手術工具到專業知識發展都比較成熟，進行室間隔消融具有得天獨厚的優勢。透過三維標測和心腔內超聲引導下射頻消融，可在術前構建左心室心腔與左束支傳導系統解剖，從而避免損傷心臟傳導系統，去除術後安裝永久起搏器的風險。再配合超聲引導，射頻消融導管可到達梗阻最嚴重區域，實現精準消融，避免過度消融。雖然術後室間隔厚度變化不顯著，但是LVOTG也可顯著下降。此外，室間隔射頻消融是可重複操作的，雖然目前國內指南中並沒有推薦，但是對於對於一些身體條件較差和室間隔輕度增厚的患者，RFCA可能是最好的。”
波仔：“我感覺你要吹爆它。”
我話鋒一轉：“當然，射頻治療也有自己的侷限性，術後心肌水腫的發生率較高，甚至有患者在術後跨瓣壓不降反升，術中應充分抗凝、避免液體過載，可提高手術安全性，術後甲潑尼松龍治療，對緩解水腫梗阻也有幫助。此外，左心室導管手術時間過長可能引起一過性心房顫動，消融所致的傳導阻滯也可能會發生。對於間隔過度肥厚的患者、治療效果不如外科手術。”
波仔：“但是，對咱們這位‘委託人’，已經足夠了。”
我說：“對！完善術前檢查，準備手術！”
4
後記
手術進行得很順利。
術前複查心臟彩超室間隔厚度19mm，左室後壁厚度13mm，二尖瓣中量返流。
消融前測左心室壓力195/-10mmHg，左室流出道壓力114/-8mmHg，穿刺房間隔、消融SAM區後，再側左心室壓力106/35mmHg，流出道壓力89/36mmHg，壓力階差明顯下降。術後1個月再次複查心臟彩超，室間隔厚度、左室後壁壁厚均無明顯變化，但平均跨瓣壓差降至16mmHg，二尖瓣少量返流，建議繼續藥物治療。
隨訪期前患者未再出現胸悶痛症狀。
圖1 術前超聲心動圖測量間隔、室壁厚度
圖2 術後1月超聲二尖瓣返流量減少
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參考文獻：
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本文來源：醫學界心血管頻道
本文作者：王玉偉 金迪 濰坊市益都中心醫院
本文稽核：趙潔慧
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