到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

很多人都不清楚的lgA到底是什麼?

其實lgA的全稱也叫做免疫球蛋白A

,它的本質其實是機體免疫反應產生的一種保護蛋白。

像我們的消化道、呼吸道以及泌尿生殖系統的粘膜組織就很容易被細菌、病毒侵擾,此時這些粘膜組織就會產生免疫球蛋白A來保護機體,起到

抗菌、抗毒、抗病毒的一系列作用

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

免疫球蛋白A的存在其實初衷是好的,但是它有時候也會好心辦壞事。

本來抗感染的免疫球蛋白A有時候會

因為個人遺傳的差異產生“畸形”的免疫球蛋白A

,例如

呼吸道感染、腸道感染

,這些感染會導致產生的免疫球蛋白存在一種半乳糖缺陷,

這種缺陷的免疫球蛋白就會被機體判定為外來的侵略者

,於是負責清理外來物的其他保護性抗體就會聚集在這個畸形的免疫球蛋白A之上,

形成了腎炎的前體物免疫複合物。

免疫球複合物會沉積在腎臟之中,隨後這些複合物就會招蜂引蝶引起免疫反應最終導致腎臟腎小球的損傷

,導致

血液、蛋白質這些大分子物質進入尿液,

於是一些列的血尿、蛋白尿事件就會發生了。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

lgA(免疫球蛋白A)腎炎發生機制

這也是為什麼一些人明明患的是上呼吸道感染或者消化道感染有時候就莫名其妙血尿的原因所在。

歸根結底是因為畸形免疫球蛋白A的產生引發機體免疫組織誤傷的結果

也叫做自身免疫性疾病,此類患者多見於臨床上的扁桃體感染和咽喉部感染患者。

IgA 腎病有多常見? 誰更容易得病?既然如此是不是每次傷風感冒都會有腎炎發生的風險?

lgA腎病與糖尿病腎病、高血壓腎病並駕齊驅是最常見的3大腎病

但免疫球蛋白A腎病卻是世界上最常見的原發性腎小球腎炎,

與後兩者不同的是

lgA腎病可以發生在任何的年齡階段,且最主要的是

影響20至40歲的年輕人

。並且接近20%-40% 的lgA患者會在發病的20年內發展為終末期腎病,存在較高的發病率和死亡率。

雖然lgA腎病在腎臟疾病中很常見,

但是我們還是要把它和普通的感染區分開來

並不代表每次出現呼吸道、消化道、泌尿系統的感染就會引發lgA腎病。

根據

北京大學第一醫院北京大學腎病研究所、中國衛生部腎病重點實驗室、 教育部慢性腎病防治北京大學重點實驗室的研究結論

如果lgA腎病真的要發生至少要滿足以下幾種情況:

1、特定的病原體

2、黏膜感染的慢性和持續暴露

3、腸道微生物群的改變

1、特定的病原體:

並不是所有的粘膜感染都會引發l

gA的異常,大量的臨床研究表明當感染包括

人類鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、副流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌和人類皰疹病毒第四型的時候,

患病的機率是最大的。主要是因為這些病原體很容易與腎臟親和,他們的存在會促使粘膜中的免疫球蛋白A發生缺陷化的轉變,最終導致腎臟的損傷。

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2、黏膜感染的慢性和持續暴露:

正常情況下免疫球蛋白A的產生在粘膜中是維持穩定的,也是有效防護感染的重要防線。

但是如果粘膜的感染持續廣泛的存在,免疫球蛋白A也就會持續的或者過量的產生,這就很可能存在半乳糖缺失的lgA出現。

扁桃體感染就是一個很好的例子,

患有腎炎的患者如果將持續感染的扁桃體切除以後,腎病患者的蛋白尿、血尿會減輕很多,而且腎功能也會逐漸恢復。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

3、

腸道微生物群的改變:

在正常情況下,人體的腸道記憶體在和諧相處的腸道微生物,他們的存在會平衡我們的免疫反應。如果存在腸道細菌感染或者病毒入侵,屏障被破壞後,就會引發腸道發炎

為了

平衡炎症對機體的損傷

其後果就很有可能導致免疫細胞過度的產生免疫球蛋白A

,這個時候引發缺陷的lgA機率就大大增加,增大腎炎的發生。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

所以特定的病菌感染、持續的粘膜感染以及腸道菌群失調是誘發lgA產生的重要病因,

並非隨便一個粘膜感染就會引發腎病的喲。

那麼到底如何治療lgA腎病呢?

很遺憾到目前為止針對IgA 腎病的治療依然沒有特效藥,如果腎臟受到損傷就意味著無法修復,因此

預防或延緩終末期腎病是 IgA 腎病治療的最終目標和手段

因此延緩腎臟的進一步惡化是lgA患者首先需要明確的事情,而緩解腎臟進一步的惡化一般需要降壓、減緩感染、提高免疫能力。

1、

儘可能地保持血壓穩定:

因此高血壓患者就需要額外注意,想方設法地降低血壓值正常水準,高血壓的存在會加重腎臟的壓力,很容易引發腎血管缺血加重腎臟損傷

。在臨床中兩種型別的降壓藥物-血管緊張素轉換酶抑制劑(ACE)和血管緊張素受體阻斷劑(arb)-已被證明對減緩腎病進展有效。

許多人需要兩種或兩種以上的藥物來控制血壓。一個人可能還需要 β 受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和其他降壓藥物。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

2、改善感染狀況:

對於lgA腎病患者持續感染的扁桃體,臨床上存在切扁桃體根除炎症的操作,這種情況有助於機體炎症的發生,避免了過多lgA缺陷蛋白的產生也就緩解了免疫系統對腎臟的壓力。但是這種情況需要嚴格的醫學評估,需要慎重。除此以外可以服用一些藥物來維持免疫系統的穩定,例如常見的

皮質類固醇,比如強的松與環磷醯胺。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

3、

控制蛋白的攝入:如果存在蛋白尿醫生或許會建議腎病患者適量或減少蛋白質攝入量

,雖然減少飲食中蛋白質攝入存在營養不良的風險,但是低蛋白的攝入有利於腎臟的保護,可以減輕腎臟的負擔。

蛋白尿切不可以認為是蛋白質流失而過度補充蛋白,這樣只會適得其反引發腎臟過度衰竭。

正確的做法是飲食上控制蛋白攝入,確保能量充足的同時透過補充氨基酸的形式扭轉蛋白質的低攝入避免營養不良。

到底什麼是lgA腎病?一個人一生中招的機率到底有多大?

當然這些建議還只是臨床治療中的冰山一角,還有更多的情況需要專業的裝置和專家評估,

因此以上的科普內容僅供大家參考,並不具備任何的診療意見,

重點在於給大家講解什麼叫做lgA,lgA腎病到底是如何產生的以及面對lgA腎病我們又該做些什麼。

部分參考文獻:

1、He JW, Zhou XJ, Lv JC, Zhang H。 Perspectives on how mucosal immune responses, infections and gut microbiome shape IgA nephropathy and future therapies。 (翻譯:何家偉,周旭傑,黏膜免疫反應、感染和腸道微生物對 IgA 腎病的影響及未來治療展望[J]治療與診斷學 2020)

2、Schena FP, Nistor I。 Epidemiology of IgA Nephropathy: A Global Perspective。 Semin Nephrol。 2018( 翻譯:Schena FP,Nistor i。 《 IgA 腎病的流行病學: 全球視角》 ,腎臟病學,2018;)

3、Perse M, Veceric-Haler Z。 The Role of IgA in the Pathogenesis of IgA Nephropathy。 Int J Mol Sci。 2019;20:6199(翻譯:Perse m,Veceric-Haler z。 免疫球蛋白 a 在 IgA 腎病發病機制中的作用。 2019; 20:6199)